Ce cas illustre la stabilité d’une lésion extrafovéolaire sans perte de vision.
Une femme âgée de 51 ans s’est présentée pour un examen périodique de la vue avec une plainte de vision floue sans correction uniquement de près. Malgré un diabète de plus de 5 ans, géré par la metformine (500 mg/j), elle avait une acuité visuelle corrigée de 20/20 dans chaque œil à distance. Elle a déclaré ne pas connaître son A1C mais a admis que ses valeurs de glycémie fluctuaient au-dessus de 100. De plus, elle a été traitée médicalement pour un taux de cholestérol élevé (rosuvastatine 20 mg/j), une hypertension systémique (lisinopril 5 mg/j) et une anxiété (médicament inconnu ). La pression intraoculaire a été mesurée par tonométrie par aplanation Goldmann à 14/12 mm Hg à 14 h 15. Les segments antérieurs étaient sans particularité et la média était claire dans chaque œil. Figure 1.
Les médias permettent une bonne vision du fond d’œil, les marges du disque sont distinctes, le trajet et le calibre de la vascularisation rétinienne sont appropriés et la macula apparaît claire. L’attention est attirée sur la zone décolorée extramaculaire temporale par rapport à la macula, d’une taille d’environ 1 diamètre de disque qui est élevée à l’examen stéréoscopique. Cette découverte serait cohérente avec le décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP). Les diagnostics alternatifs incluent la néovascularisation choroïdienne, une masse solide ou un processus inflammatoire.
Lors de la transillumination à la biomicroscopie à la lampe à fente, il ne semble pas y avoir d’activité néovasculaire. En intraoculaire, aucune cellule inflammatoire n’a été observée. Cela a laissé le diagnostic le plus probable de PED.
En l’absence d’un traitement définitivement efficace pour le DEP, et parce que la patiente avait une bonne acuité visuelle, en plus d’être asymptomatique, il lui a été demandé de revenir pour un suivi dans 1 an ou, si des symptômes apparaissaient, plus tôt. Elle est revenue 2 ans plus tard et son fond d’œil est montré dans Figure 2. L’information clinique était inchangée lors de cette visite à l’exception d’une certaine atténuation pigmentaire, et le territoire de la lésion ne semblait pas avoir changé. On lui a de nouveau demandé de revenir dans 1 an ou plus tôt si des symptômes visuels apparaissaient.
Elle a suivi 3 ans plus tard. Les détails cliniques sont restés stables et elle a bénéficié d’une acuité visuelle de 20/20 dans chaque œil. figure 3 documente les modifications pigmentaires recouvrant la lésion mais démontre la stabilité de la zone d’atteinte. Lors de cette visite, une tomographie par cohérence optique (OCT) a été réalisée et est montrée dans Figure 4.
Notez que la migration du pigment rétinien correspond à la photographie couleur du fond d’œil. Cette découverte explique la turbidité apparente dans le liquide de l’épithélium pigmentaire sous-rétinien (RPE). La turbidité du liquide sous-rétinien peut suggérer une évolution vers un événement néovasculaire. Inversement, sans la photographie couleur du fond d’œil correspondante, l’aspect rétinien interne peut être confondu avec un décollement drusénoïde RPE. On lui a de nouveau demandé de revenir dans 1 an ou plus tôt si des symptômes visuels apparaissaient.
Lors de la visite de suivi suivante, qui a eu lieu 4 ans plus tard, le patient a développé une opacité du cristallin qui masque les caractéristiques rétiniennes, comme le montre Figure 5. La zone d’atteinte est restée stable et, malgré la formation de cataracte, le patient a maintenu une acuité visuelle de 20/20. L’OCT montre des changements dans les changements pigmentaires rétiniens sus-jacents mais la stabilité de la lésion. De manière significative, le remodelage continu de l’EPR semble s’être consolidé dans les marges d’origine de la lésion. L’importance a été soulignée de maintenir une adhésion plus étroite au suivi à mesure qu’elle vieillit, en raison de la possibilité d’empiètement sur la vision centrale ou du potentiel d’invasion de la néovascularisation choroïdienne.
Toute discussion sur la DEP devrait inclure la classification et les étiologies. La DEP peut être associée à des affections systémiques ou oculaires, mais peut survenir seule.1-3 Histologiquement, il se présente comme une séparation entre l’espace potentiel entre l’EPR et la membrane de Bruch sous-jacente. L’espace peut être occupé par du liquide séreux, du sang, du matériel drusénoïde ou une combinaison de tous. La condition oculaire la plus fréquemment associée est la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) avec une myriade de présentations. Ceux-ci peuvent inclure l’empiétement des membranes néovasculaires de la choroïde.2 Lorsque la présentation est centrale et implique une composante néovasculaire, la perte de vision est un risque et les considérations thérapeutiques deviennent primordiales.4
La physiopathologie de la DEP n’est pas complètement comprise et résulte très probablement d’un dysfonctionnement de la couche rétinienne externe en conjonction avec un dysfonctionnement choroïdien. Cela peut être secondaire à un dépôt de lipides lié à l’âge avec un épaississement secondaire de la membrane de Bruch avec altération de la perméabilité choroïdienne.5 La DEP peut apparaître sous la forme de lésions isolées ou multiples du fond d’œil surélevé qui sont observées lors d’une évaluation clinique stéréoscopique. Les méthodologies d’imagerie diagnostique de base comprennent l’examen stéréoscopique direct, ainsi que l’OCT.6 L’apparition d’anneaux orange est considérée comme un signe de chronicité.sept Cela ne faisait pas partie du tableau clinique dans le cas présent, qui a été suivi pendant plus de 7 ans.
Toute discussion détaillée sur la DEP devrait inclure les affections ophtalmiques, ainsi que systémiques, potentialisant la DEP. En tête de liste du côté oculaire se trouvent la DMLA et la vasculopathie choroïdienne polypoïde.8 Les étiologies inflammatoires comprennent les complications secondaires au lupus érythémateux disséminé, les maladies inflammatoires de l’intestin et la sarcoïdose.8 Les causes iatrogènes rares comprennent la réaction à la perfusion intraveineuse de bisphosphonates ou de pamidronate utilisés dans le traitement de l’ostéoporose.9 L’insuffisance rénale a été proposée comme étiologie sous-jacente de la DEP car elle a été rapportée chez des patients qui ne sont pas systémiquement hypertendus.10,11 La transplantation d’organes a également été impliquée comme étiologie. La manifestation de la DEP pendant la grossesse suggère – avec sa similitude avec la choriorétinopathie séreuse centrale – que le mécanisme sous-jacent peut être lié à des taux élevés de corticostéroïdes avec pour conséquence une choroïde hyperperméable et un RPE dysfonctionnel.12,13
Étant donné que la présentation séreuse, drusénoïde et vasculaire existe pour spécifier la DEP, il est important d’envisager l’imagerie qui offrira des informations définitives sur les caractéristiques cliniques. Dans le cas présent, l’OCT a montré un liquide clair à un stade ultérieur de la trajectoire du patient (Figure 6). Plus tôt, cependant, le PED aurait pu être interprété comme étant trouble (Figure 4). Ce dilemme apparent peut être résolu en réconciliant l’aspect clinique manifestant le pigment avec l’OCT. La coupe transversale OCT – horizontalement et verticalement – montre une ombre qui obscurcit les structures rétiniennes et choroïdiennes externes sous-jacentes. Il n’y a aucune preuve dans la figure 4 de compromission de l’interface rétine-choroïde. Lors de l’évaluation ultérieure, le pigment reste présent mais dans une moindre mesure et aucune confusion n’est présente.
La PED séreuse est généralement considérée comme ayant une évolution naturelle plus favorable. Bien que la DEP séreuse puisse accompagner la forme néovasculaire de la DMLA, les présentations drusénoïdes sont plus compatibles avec la DMLA non néovasculaire ou sèche.2 Des études d’imagerie supplémentaires peuvent offrir un aperçu pour distinguer les sous-types de PED. Ces modalités, en plus de l’examen clinique et de la documentation photographique couleur du fond d’œil, comprennent l’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, l’imagerie par autofluorescence du fond d’œil et l’OCT d’imagerie en profondeur conventionnelle et améliorée.2 La disponibilité accrue de l’angiographie OCT (OCT-A) peut offrir une voie supplémentaire pour la différenciation diagnostique.
Comme pour la choriorétinopathie séreuse centrale, aucun traitement définitivement efficace pour la PED séreuse n’a été démontré. Les stratégies pour le DEP vascularisé comprennent le spectre des traitements pour d’autres entités néovasculaires telles que la photocoagulation au laser, la thérapie photodynamique, les stéroïdes intravitréens et les agents anti-VEGF.5,14 Bien que les lésions plus importantes et celles avec une composante néovasculaire placent les patients à risque de perte de vision, le cas présent illustre la stabilité d’une lésion extrafovéolaire sans perte de vision. Les conséquences d’un DEP résolu incluent la résolution complète de l’atrophie de l’EPR.15 Pour cette raison, l’identification, le sous-typage et l’emplacement – en particulier des PED subtils – sont importants.
En résumé, la PED séreuse est une élévation bien délimitée de l’EPR avec du liquide sous-rétinien. Diverses modalités d’imagerie peuvent être utilisées pour distinguer les 3 sous-types principaux et former la base d’une prise en charge continue. Malgré la relation entre le PED et la DMLA, aucune preuve de corrélation avec les allèles à risque génétique n’a été rapportée.
