Pneumopathie interstitielle (maladie pulmonaire interstitielle), ou également connue sous le nom de maladie diffuse du parenchyme pulmonaire (maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse) est le terme désignant un groupe de plus de 200 conditions qui provoquent une inflammation et des cicatrices dans les poumons.
Cette maladie endommage les tissus situés entre les minuscules sacs aériens des poumons, appelés alvéoles, et les vaisseaux sanguins qui les entourent. Cette condition rend plus difficile pour vous d’obtenir de l’oxygène de vos poumons et dans votre corps.
1. Raison
Les poumons contiennent de minuscules sacs aériens (alvéoles), où l’oxygène est absorbé. Ces sacs aériens se dilatent à chaque respiration.
Le tissu autour de ces sacs aériens s’appelle l’interstitium. Chez les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle, ce tissu devient raide ou cicatrisé, et les sacs aériens ne peuvent pas se gonfler correctement. En conséquence, peu d’oxygène peut pénétrer dans le corps, comme expliqué sur le site Web Penn médecine.
Une pneumopathie interstitielle peut survenir sans cause connue (idiopathique). La fibrose pulmonaire idiopathique est la maladie la plus fréquente de ce type.
Il existe également des dizaines de causes connues de maladie pulmonaire interstitielle, notamment :
- Maladies auto-immunes telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose et la sclérodermie.
- Pneumonie due à l’inhalation de substances étrangères telles que la poussière, la moisissure ou certains types de moisissures (pneumonie d’hypersensibilité).
- Médicaments (tels que la nitrofurantoïne, les sulfamides, la bléomycine, l’amiodarone, le méthotrexate, l’or, l’infliximab, l’étanercept et d’autres médicaments de chimiothérapie).
- Radiothérapie à la poitrine.
- Travailler avec ou autour de l’amiante, de la poussière de charbon, de la poussière de coton et de la poussière de silice (appelée maladie pulmonaire professionnelle).
- Infection et récupération partielle de maladies telles que COVID-19.
- Le tabagisme peut augmenter votre risque de développer certaines formes de maladie pulmonaire interstitielle et peut aggraver la maladie.
2. Tapez
Tous les types de maladies pulmonaires interstitielles provoquent un épaississement de l’interstitium. Cela peut se produire en raison d’une inflammation, d’un tissu cicatriciel ou d’une accumulation de liquide. Certains types durent peu de temps (aigus), tandis que d’autres sont à long terme (chroniques) et ne disparaissent pas.
Signalé Web MDCertains types de maladies pulmonaires interstitielles comprennent :
- Pneumonie interstitielle : Des bactéries, des virus ou des champignons peuvent infecter l’interstitium. La cause la plus fréquente est la bactérie Mycoplasme pneumoniae.
- Fibrose pulmonaire idiopatique: La condition fait croître le tissu cicatriciel dans l’interstitium. La cause est inconnue.
- Pneumonie interstitielle non spécifique : C’est le type qui affecte souvent les personnes atteintes de maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie.
- Pneumonie d’hypersensibilité : Cela se produit lorsque la poussière, la moisissure ou d’autres choses que vous inhalez irritent vos poumons pendant une longue période.
- Pneumonie organisatrice cryptogénique : Il s’agit d’une maladie pulmonaire interstitielle comme la pneumonie sans infection. Le médecin peut parler de bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée.
- Pneumonie interstitielle aiguë : Elle est d’une nature grave et soudaine. La victime a souvent besoin d’un ventilateur pour l’aider à respirer.
- Pneumonie interstitielle desquamative : C’est le genre qui est partiellement causé par le tabagisme.
- Sarcoïdose : Cela provoque une maladie pulmonaire interstitielle ainsi que des ganglions lymphatiques enflés. Elle peut également affecter le cœur, la peau, les nerfs et les yeux.
- Asbestose : Il s’agit d’une maladie pulmonaire interstitielle causée par l’inhalation d’amiante, une fibre utilisée dans les matériaux de construction.
3. Symptômes
Tout le monde peut ressentir différemment les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle, mais selon Médecine Johns Hopkins Les symptômes courants peuvent inclure :
- Essoufflement, surtout à l’effort.
- Toux sèche qui ne produit pas de crachats.
- Fatigue extrême et faiblesse.
- Perte d’appétit.
- Perte de poids inexpliquée.
- Inconfort dans la poitrine.
- Respiration difficile, qui peut être rapide et superficielle.
- Saignement dans les poumons.
Les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle peuvent ressembler à d’autres affections pulmonaires ou problèmes médicaux. Consultez un médecin pour un examen et un diagnostic précis.
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4. Diagnostic
illustration de la radiographie pulmonaire (pexels.com/Anna Shvets)Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle consultent généralement un médecin en raison d’un essoufflement ou d’une toux. Le médecin peut utiliser un test d’imagerie pulmonaire.
- Ronten dada : Il s’agit généralement du premier test pour la plupart des personnes ayant des problèmes respiratoires. Les radiographies pulmonaires chez les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle peuvent montrer des lignes fines dans les poumons.
- TDM analyse: Ce test utilise un certain nombre de radiographies pulmonaires et un ordinateur réalise des images détaillées des poumons et des structures environnantes. Ce test peut généralement détecter une maladie pulmonaire interstitielle.
- TDM analyse haute résolution: Certains paramètres de tomodensitométrie permettent d’obtenir des images de meilleure qualité de l’interstitium. Cela peut aider un médecin à diagnostiquer.
- Test de la fonction pulmonaire : Vous serez assis dans une cabine en plastique fermée et respirerez à travers un tube pour mesurer votre capacité pulmonaire totale, qui peut être réduite si vous souffrez d’une maladie pulmonaire interstitielle. Vous pouvez également être moins en mesure de transférer l’oxygène de vos poumons dans votre sang.
- Biopsie pulmonaire : L’examen des tissus pulmonaires au microscope est souvent le seul moyen pour les médecins de déterminer le type de maladie pulmonaire interstitielle dont vous souffrez. Le tissu pulmonaire est prélevé par biopsie, qui peut se faire de plusieurs façons :
- Bronchoscopie : Le médecin insérera un tube appelé endoscope dans votre bouche ou votre nez et dans vos voies respiratoires. Il peut prélever un échantillon de tissu pulmonaire.
- Opération thoracoscopique à l’aide de vidéos : Le médecin fera de petites coupures pour insérer des instruments qui prélèvent des échantillons de plusieurs zones de tissu pulmonaire.
- Biopsie pulmonaire ouverte (thoracotomie) : Dans certains cas, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale traditionnelle avec une grande incision dans la poitrine pour effectuer une biopsie pulmonaire.
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5. Traitement
La cicatrisation pulmonaire qui se produit dans la maladie pulmonaire interstitielle est irréversible et le traitement ne sera pas toujours efficace pour arrêter la progression éventuelle de la maladie. Certains traitements peuvent améliorer temporairement les symptômes ou ralentir la progression de la maladie, tandis que d’autres contribuent à améliorer la qualité de vie.
Étant donné que bon nombre des divers types de troubles cicatriciels n’ont pas de traitement approuvé ou éprouvé, les études cliniques peuvent être une option pour recevoir un traitement expérimental.
1. Drogues
Sur la base des preuves scientifiques actuellement disponibles, un médecin peut recommander :
- Médicaments corticostéroïdes : De nombreuses personnes diagnostiquées avec une maladie pulmonaire interstitielle sont initialement traitées avec des corticostéroïdes (prednisone), parfois en association avec d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire. Selon la cause, cette association peut ralentir voire stabiliser la progression de la maladie.
- Médicaments ralentissant la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique : Par exemple la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Odev). Les effets secondaires liés au traitement peuvent être importants. Discutez des avantages et des inconvénients de ces médicaments avec votre médecin.
- Médicaments qui réduisent l’acidité gastrique : Le reflux gastro-oesophagien (RGO) affecte la plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique et est associé à une aggravation des lésions pulmonaires. Si vous présentez des symptômes de reflux acide, votre médecin peut vous prescrire des traitements contre le RGO qui réduisent l’acide gastrique, y compris les antagonistes des récepteurs H-2 ou les inhibiteurs de la pompe à protons tels que le lansoprazole (Prevacid 24HR), l’oméprazole (Prilosec OTC) et le pantoprazole (protonix).
2. Oxygénothérapie
L’utilisation d’oxygène n’arrêtera pas les lésions pulmonaires, mais elle peut :
- Facilite la respiration et l’exercice.
- Prévenir ou réduire les complications d’un faible taux d’oxygène dans le sang.
- Réduit la pression artérielle du côté droit du cœur.
- Améliorer la qualité du sommeil et la santé.
Vous êtes plus susceptible de recevoir de l’oxygène pendant que vous dormez ou faites de l’exercice, bien que certaines personnes puissent l’utiliser tout le temps.
3. Rééducation pulmonaire
L’objectif de la réadaptation pulmonaire n’est pas seulement d’améliorer le fonctionnement quotidien, mais aussi d’aider les personnes atteintes de maladie pulmonaire interstitielle à mener une vie de qualité. Pour cette raison, le programme de réadaptation pulmonaire met l’accent sur :
- Exercice physique, pour augmenter l’endurance.
- Techniques de respiration qui augmentent l’efficacité des poumons.
- Aide émotionnelle.
- Conseils nutritionnels.
4. Fonctionnement
La transplantation pulmonaire peut être un dernier recours pour certaines personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle grave qui ne bénéficient pas d’autres options de traitement.
6. Complications pouvant survenir
illustration d’un patient soigné dans un hôpital (flickr.com/NIH Clinical Center)La maladie pulmonaire interstitielle peut entraîner une gamme de complications potentiellement mortelles, notamment :
- Hypertension pulmonaire: Contrairement à l’hypertension systémique, cette affection n’affecte que les artères des poumons. Elle commence lorsque des tissus cicatriciels ou de faibles niveaux d’oxygène resserrent les plus petits vaisseaux sanguins, limitant le flux sanguin dans les poumons. Cela augmente à son tour la pression dans les artères pulmonaires. L’hypertension pulmonaire est une maladie grave qui s’aggrave.
- Insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire): Cette affection grave survient lorsque la cavité inférieure droite du cœur (ventricule droit), qui est moins musclée que la gauche, doit pomper plus fort que la normale pour faire circuler le sang dans une artère pulmonaire obstruée. Enfin, le ventricule droit échoue à cause de la tension supplémentaire. C’est souvent une conséquence de l’hypertension pulmonaire.
- arrêt respiratoire: Aux derniers stades de la maladie pulmonaire interstitielle chronique, une insuffisance respiratoire survient lorsque les niveaux d’oxygène dans le sang sont trop bas alors que la pression dans les artères pulmonaires et le ventricule droit augmente, provoquant une insuffisance cardiaque.
Il existe de nombreux types maladie pulmonaire interstitielle. Selon la cause sous-jacente, cette condition peut varier de légère à potentiellement mortelle.
Les lésions pulmonaires peuvent s’aggraver avec le temps. Consultez un médecin si vous présentez des symptômes tels qu’un essoufflement ou une toux sèche qui ne disparaît pas.
La présence de tissu cicatriciel dans les poumons peut ne pas être réversible. Cependant, le traitement peut aider à ralentir les lésions pulmonaires et à faciliter la respiration. La transplantation pulmonaire reste une option pour les personnes qui n’ont pas répondu aux autres traitements médicaux.
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