L’imagerie par résonance magnétique (IRM) conventionnelle et la tomodensitométrie (TDM) sont utilisées pour diagnostiquer la myélinolyse pontique centrale (CPM), qui est observée dans le cadre de changements osmotiques, généralement avec la correction rapide de l’hyponatrémie. Cependant, ils suivent généralement les symptômes cliniques et ne parviennent pas à détecter les lésions myélinolytiques au cours des deux premières semaines, ce qui limite leur efficacité dans le diagnostic précoce. Le CPM peut imiter les modifications ischémiques du tronc cérébral sur la tête du scanner et un gliome sur l’IRM. Ce cas examine la relation entre les changements radiologiques observés avec les symptômes cliniques et les niveaux de sodium sérique, combinés à l’examen des avancées pionnières dans l’analyse radiomique, y compris l’IRM pondérée en diffusion, la perfusion cérébrale CT et la spectroscopie RM.
Introduction
La myélinolyse pontine centrale (MPC) est un syndrome clinique rare caractérisé par le tractus de la substance blanche pontine et la myélinolyse extra-pontine (EPM) avec une variété de manifestations cliniques [1]. Le CPM a été rapporté en association avec des anomalies électrolytiques ainsi que dans le cadre d’une transplantation hépatique, d’un empoisonnement au lithium et d’un empoisonnement au carbamate [2-4]. Les patients alcooliques ou malnutris manquent généralement d’osmolytes organiques, ce qui les expose à un risque plus élevé de développer un syndrome de démyélinisation osmotique [2]. Le contexte clinique le plus courant pour le CPM est la correction rapide de l’hyponatrémie sévère lorsque le sodium sérique chez les patients souffrant d’hyponatrémie chronique est rapidement rectifié, entraînant une augmentation rapide de l’osmolalité plasmatique. [5]. On pense également que les patients souffrant d’insuffisance surrénalienne, de troubles métaboliques, de malnutrition et de cancer sont particulièrement sensibles à cette maladie [6].
Les résultats cliniques du CPM peuvent aller d’une déficience motrice modérée qui se résout entièrement avec le temps à un syndrome de blocage sévère [7]. La quadriparésie est causée par l’implication des voies corticospinales, qui est initialement flasque mais finit par devenir spastique [8]. La paralysie pseudobulbaire causée par une atteinte du tractus corticobulbaire provoque une paralysie de la tête et du cou ainsi qu’une dysphagie et une dysarthrie [9]. Les lésions du tegmentum pontique ou du thalamus produisent une désorientation, ainsi qu’un état enfermé, marqué par une paralysie des nerfs crâniens inférieurs et des muscles des membres [7].
Nous avons décrit un patient dont le traitement d’une hyponatrémie sévère s’est compliqué de signes cliniques et radiologiques de CPM.
Présentation du cas
Un homme de 37 ans, par ailleurs en bonne santé, ayant des antécédents d’alcoolisme chronique (30 à 40 unités par jour) s’est présenté avec une chute et de la confusion.
Les tests sanguins ont démontré une hypokaliémie (K – 2,6 mmol/L), une hyponatrémie (Na – 113 mmol/L), une insuffisance rénale aiguë (taux de filtration glomérulaire estimé (eGFR) 56 mL/min/1,73 m*2 et créatinine 138 umol/L) , faible teneur en vitamine B12 et magnésium (B12 – 913 pg/mL, Mg – 0,62 mmol/L) mais niveaux normaux de folate. Il a été traité avec une solution saline normale IV à 0,9 % avec du KCl. La tête CT était sans particularité à cet aveu. Finalement, le sodium s’est amélioré avec une tendance à la hausse de 6 à 7 mmol/L par jour et au départ après cinq jours de traitement. Le potassium, le magnésium et les fonctions rénales sont revenus à la normale et le patient a pu rentrer chez lui.
Il s’est présenté à nouveau cinq semaines plus tard avec une faiblesse et une instabilité bilatérales des membres inférieurs. Le profil biochimique, y compris le sodium, était dans les limites normales.
Le cerveau CT a démontré une faible atténuation traversant la ligne médiane dans le pont inférieur (Figure 1). Il n’y avait aucun signe d’œdème ou d’aggravation de la pression intracrânienne. Bien qu’il y ait eu un léger effacement du quatrième ventricule latéral gauche, il n’y avait pas de signes d’hydrocéphalie. Le cerveau IRM a montré une forme classique de trident symétrique central avec un signal élevé sur l’imagerie pondérée en T2 (T2WI) et un signal faible sur la séquence d’imagerie FLAIR (liquid-attenuated inversion recovery) (Figure 2). Sur l’imagerie pondérée en T1 (T1WI), il y avait une faible intensité de signal centrale correspondante. Les faisceaux corticospinaux descendants étaient conservés. La séquence d’imagerie pondérée en diffusion (DWI) n’a démontré qu’une faible diffusion restreinte décrivant la lésion décrivant les voies corticospinales descendantes bien conservées (Figure 3). Ainsi, un diagnostic de myélinolyse pontique centrale a été posé. Chiffre 4 montre la cartographie du DWI et du coefficient de diffusion apparent (ADC).
Sa fonction neurologique s’est améliorée avec le temps et il a été renvoyé 10 jours après son admission. Il avait une récupération fonctionnelle presque complète et était autonome dans toutes les activités de la vie quotidienne.
Discussion
La pathologie fondamentale identifiée dans le CPM est la compression et la démyélinisation subséquente des faisceaux de fibres en raison soit d’une capacité d’adaptation réduite de la névroglie à des changements substantiels de l’osmolarité sérique, soit d’un œdème cellulaire produit par des changements dans les gradients électrolytiques. [10,11]. Un arrangement dense en forme de grille de fibres blanches et grises dans la région centrale du pont le rend particulièrement sensible à la démyélinisation osmotique [8]. La compression des faisceaux de fibres causée par un œdème cellulaire produit par le déplacement des pressions osmotiques peut entraîner une démyélinisation [12]. L’EPM se produit dans les zones de plus grand mélange gris et blanc et concerne le mésencéphale, le thalamus, les noyaux basaux et le cervelet [7,8].
L’IRM conventionnelle (T1WI, T2WI et FLAIR) et la tomodensitométrie sont utilisées pour diagnostiquer la CPM, cependant, elles suivent généralement les symptômes cliniques et ne parviennent pas à détecter les lésions myélinolytiques au cours des deux premières semaines, ce qui limite leur efficacité dans le diagnostic précoce de la CPM. [13]. De plus, l’imagerie CT est beaucoup moins sensible que l’imagerie IRM pour détecter les anomalies précoces du CPM, où le diagnostic de CPM ne peut être exclu en présence d’une imagerie CT normale, et par conséquent, si une suspicion clinique élevée doit être effectuée, une imagerie supplémentaire doit être recommandée. [14].
DWI, d’autre part, peut identifier une restriction de diffusion anormale dans les lésions de démyélinisation dans les 24 heures suivant l’initiation, ce qui peut renforcer la confiance diagnostique [15]. Dans les cas graves, cependant, les lésions pontiques peuvent présenter une restriction de diffusion, qui est causée par une nécrose cellulaire et peut être confondue avec un infarctus pontique. [14].
Une faible intensité du signal T1WI et une séquence FLAIR T2WI élevée avec une forme ovale ou trident (signe du trident) ou le museau d’un porc (signe du porcelet) sont caractéristiques du CPM [16]. Cela est dû à la relative épargne des voies corticospinales et corticobulbaires descendantes [16]. Dans les séquences EPM, T2WI et FLAIR montrent des anomalies symétriques de haut signal dans le noyau caudé bilatéral et le putamen avec épargne du globus pallidus [15]. De plus, il n’y a pas d’amélioration du contraste après l’administration intraveineuse de gadolinium à la fois dans le CPM et l’EPM [1].
La perfusion CT démontre une augmentation du débit sanguin, une diminution du temps de transit moyen et une diminution du temps jusqu’au maximum dans le pont, ce qui pourrait être attribué à des demandes métaboliques plus élevées à l’emplacement de la lésion cellulaire [16]. Ceci, en plus de l’inflammation de la microglie, montre une absorption avide de fluorodésoxyglucose (FDG) dans le pont lors d’une TEP réalisée à deux semaines [17]. En spectroscopie par résonance magnétique, la phase aiguë est marquée par une chute du rapport N-acétyl aspartate (NAA)/créatine (Cr), une augmentation du rapport choline (Cho)/Cr et un pic lactate/lipide. Cela affiche une nouvelle augmentation du rapport Cho/Cr et une diminution du rapport NAA/Cr dans la phase ultérieure [18].
Les lésions pontines découvertes accidentellement lors d’examens IRM constituent un groupe diversifié, dont beaucoup correspondent davantage à une raréfaction de l’ischémie pontique qu’à une CPM asymptomatique [19]. Avec les bonnes informations cliniques, ce résultat peut être utilisé pour établir un diagnostic précoce de CPM [19]. Les caractéristiques d’imagerie pourraient également imiter un gliome en raison de la similitude de l’étiologie pathologique résultant de lésions de la barrière hémato-encéphalique, ce qui produit une intensité de signal inhomogène anormale sur l’IRM à contraste amélioré. Dans de tels cas, un suivi pourrait être bénéfique pour un diagnostic définitif [18].
conclusion
Il existe un indice de suspicion élevé pour le CPM et un seuil bas pour l’IRM chez les patients symptomatiques présentant une hyponatrémie actuelle ou récente, quel que soit le taux de correction approprié. Les apparitions à l’imagerie CPM peuvent être retardées chez certains patients et si la suspicion clinique est élevée, il est recommandé de répéter l’imagerie dans 10 à 14 jours. L’apparence d’imagerie du CPM peut imiter les modifications ischémiques du tronc cérébral sur la tête du scanner et imiter un gliome sur l’IRM. Chez les patients ayant des antécédents d’hyponatrémie, la CPM doit être envisagée. Dans le CPM avancé, l’IRM peut montrer des apparences d’encéphalomalacie avec un reflet T2 plutôt qu’une restriction de diffusion caractéristique.
