Introduction
Le syndrome de Pologne est un syndrome congénital caractérisé le plus souvent par une hypoplasie (aplasie) unilatérale (moins souvent bilatérale) de gros muscles pectoraux et des côtes (généralement de 2 à 5), une atélie, une amastie, un amincissement de la couche adipeuse sous-cutanée de la poitrine, un manque de croissance des poils dans la zone axillaire et sur la poitrine du côté affecté, ainsi que des malformations congénitales du membre supérieur (généralement sous forme de symbrachydactylie). L’incidence du syndrome de Poland est de 1 cas pour 10 à 100 000 personnes.1 Le sexe masculin prévaut sur le sexe féminin dans un rapport de 2 à 3 : 1.2 L’étiologie et la pathogenèse du syndrome de Poland sont jusqu’ici inconnues avec certitude. Actuellement, la théorie généralement acceptée du développement du syndrome de Poland est un trouble du flux sanguin le long des artères sous-clavières ou vertébrales et de leurs branches à la 6ème semaine du développement intra-utérin. La gravité des manifestations du syndrome est déterminée par la durée et l’intensité des troubles circulatoires dans les artères du pool de données.3
Présentation du cas
Un patient de 18 ans s’est présenté à notre centre clinique pour corriger une déformation thoracique locale. La malformation thoracique de ce patient est congénitale. Le patient n’a reçu aucun traitement. A l’examen thoracique, on constate une absence totale du muscle grand pectoral droit, une rétraction locale au niveau des 3ème et 4ème espaces intercostaux, un développement incomplet du mamelon droit et un amincissement de la couche graisseuse sous-cutanée de la peau (Figure 1).
Figure 1 Aspect du patient avant l’opération.
Le patient est asthénique, taille – 184 cm, poids – 59 kg. IMC – 17,4. Après son hospitalisation, le patient a subi une tomodensitométrie du thorax, qui a révélé une dépression locale du thorax au niveau des troisième et quatrième côtes et une déformation des parties cartilagineuses des côtes. Après préparation préopératoire, le patient a bénéficié d’une thoracoplastie avec pose d’une structure filaire (Figure 2).
Figure 2 TDM du thorax avant opération.
L’opération s’est déroulée sous anesthésie par intubation. Après avoir traité le champ opératoire, une incision arquée a été pratiquée le long de la paroi antérieure de la poitrine, depuis le niveau de la deuxième côte à droite jusqu’au cinquième espace intercostal à droite. La peau est disséquée, la graisse sous-cutanée, le périoste et les tissus mous sont mobilisés jusqu’aux limites extérieures de la déformation. Un défaut au niveau des troisième et quatrième côtes à droite est visuellement constaté. Après avoir squeletté les côtes II à V des deux côtés jusqu’aux limites extérieures de la déformation, les extrémités des côtes III et IV ont été dépouillées. Une autogreffe a été réalisée sur la partie cartilagineuse de la 5ème côte. Ensuite, une structure de cadre est formée à l’aide de fils de Kirschner (figure 3).
figure 3 Vue peropératoire. (UN) Vue de l’hémithorax droit après sketétalisation des côtes déformées ; (B) Construction filaire installée.
Des costotomies supplémentaires des troisième et quatrième côtes droites ont également été réalisées. La plaie est lavée et suturée étroitement en couches, laissant un tube de drainage. La durée de l’opération était de 80 minutes, la perte de sang peropératoire était de 2 000 ml. Le lendemain de l’opération, le patient a été activé et des mesures de rééducation ont été débutées (exercices de respiration, inhalations). Le tube de drainage a été retiré le deuxième jour après l’intervention chirurgicale. Le patient est sorti 4 jours après l’intervention chirurgicale. Les sutures ont été retirées 14 jours après l’opération. Un examen de contrôle du patient a été réalisé 6 mois après l’opération. Les résultats cliniques et tomographiques sont satisfaisants (Chiffres 4 et 5). La dépose des structures métalliques est prévue au plus tôt 2 ans après l’opération. Le but de notre manuel opérationnel est de restaurer la structure du cadre de la cage. La deuxième étape du traitement chirurgical consiste à remplacer le défaut du muscle grand pectoral par une prothèse en silicone. Cependant, cette opération est réalisée par des chirurgiens esthétiques.
Figure 4 Tomodensitométrie après opération : (UN) Reconstitution 3D ; (B) Coupe transversale du thorax.
Figure 5 Aspect du patient 6 mois après l’opération.
Discussion
Le choix des tactiques de traitement pour les patients atteints du syndrome de Poland dépend du type de déformation et de la gravité de l’état anatomique et fonctionnel de la poitrine. Si le défaut se limite uniquement aux tissus mous, les interventions reconstructives ne sont réalisées que pour des raisons esthétiques. S’il existe une déformation ou un défaut des côtes et du sternum, une intervention chirurgicale est effectuée pour restaurer la structure de la poitrine.4
Actuellement, il n’existe pas d’opinion exacte à quel âge il est nécessaire d’effectuer des interventions chirurgicales pour les déformations. Certains auteurs estiment qu’il est conseillé de réaliser l’opération après l’adolescence.5 D’autres auteurs estiment que les opérations réalisées à un âge plus précoce donnent de meilleurs résultats.6,7
Les interventions chirurgicales utilisées pour les déformations thoraciques chez les patients atteints du syndrome de Poland peuvent être divisées dans les groupes suivants : 1. Restauration des contours thoraciques (autotransplantation de lambeaux adipeux et musculaires ; lipogreffe ; injections de solution de polymère polyacrylamide, prothèses) ; 2. Reconstruction de la glande mammaire (autotransplantation de lambeaux adipeux et musculaires ; prothèses ; lipogreffe ; formation du complexe aréolaire-mamelonnaire) ; 3. Restauration de la fonction de charpente de la poitrine (restauration des défauts des côtes, élimination de la hernie pulmonaire ainsi que déformation du sternum).
Aujourd’hui, dans le monde, lors de la reconstruction du muscle grand pectoral chez les patients atteints du syndrome de Poland, la préférence est donnée à la transposition du muscle grand dorsal (version libre et non libre) dans la position du muscle grand pectoral.2
Une méthode alternative pour la correction esthétique de la déformation thoracique dans le syndrome de Pologne consiste à utiliser des implants en silicone. G. Soccorso et al ont rapporté leur expérience dans le traitement du pectus excavatum chez un enfant atteint du syndrome de Poland avec un implant en silicone, et les auteurs ont obtenu un bon résultat cosmétique.7
L’une des méthodes de correction esthétique des déformations thoraciques est l’autotransplantation par microinjection de tissu adipeux, ou lipogreffe. Il s’agit d’une procédure au cours de laquelle le tissu adipeux du patient est retiré des cuisses, de l’abdomen et des fesses par liposuccion et injecté dans la zone où il est nécessaire. Les principaux avantages de cette méthode de correction sont l’absence de réaction de rejet, son caractère peu invasif et une période de rééducation minimale.8 Cependant, en raison de la résorption du tissu adipeux, de multiples interventions sont nécessaires pour obtenir un résultat esthétique satisfaisant.9
Dans les cas où les patients présentent de graves anomalies du développement du sternum et des côtes, provoquant des troubles fonctionnels ou esthétiques importants, des opérations de reconstruction sont d’abord réalisées sur la cage thoracique: thoracoplastie selon Ravich, sa modification,5 remplacement des défauts par des autogreffes cartilagineuses, des allogreffes ostéochondrales, des matériaux artificiels, une thoracoplastie modifiée selon Nuss.6
Conclusion
Ainsi, notre expérience montre que la thoracoplastie utilisant une structure en fil de fer est une bonne méthode pour corriger les déformations thoraciques locales chez les patients atteints du syndrome de Poland.
Déclaration de consentement éclairé
Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour publier cet article, y compris la publication de toutes les images qui l’accompagnent. L’approbation institutionnelle n’était pas requise pour publier les détails du cas.
Contributions d’auteur
Tous les auteurs ont apporté une contribution significative aux travaux rapportés, que ce soit dans la conception, la conception de l’étude, l’exécution, l’acquisition des données, l’analyse et l’interprétation, ou dans tous ces domaines ; participé à la rédaction, à la révision ou à la révision critique de l’article ; a donné son approbation définitive à la version à publier ; avoir convenu de la revue à laquelle l’article est soumis ; et acceptez d’être responsable de tous les aspects du travail.
Financement
Cette étude a été réalisée dans le cadre du programme scientifique et technique de financement ciblé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan (n° BR11065157).
Divulgation
Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêt dans ce travail.
Les références
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2024-03-26 15:21:29
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