2023-06-27 21:17:30
mutations protéiques connexion 26 sont la cause la plus fréquente de perte auditive à la naissance, représentant plus de 25 % des pertes auditives génétiques dans le monde. Pour comprendre comment ces mutations conduisent à la surdité et si elles affectent le développement du système auditif, une équipe de l’Université John Hopkins a créé un modèle murin de surdité congénitale totalement dépourvu de connexine 26 dans les cellules de soutien de l’organe de Corti dans la cochlée. L’étude est publiée dans PLOS Biologie.
Sans la connexine 26, les cellules de soutien ne peuvent pas communiquer correctement entre elles et les souris ont une perte auditive profonde. Ensuite, les chercheurs ont concentré leurs expériences sur des souris de moins de deux semaines, lorsque le conduit auditif est encore fermé, et dans la période juste après son ouverture, lorsque les premiers sons peuvent être détectés.
Les résultats ont indiqué que le perte de connexion 26 il n’a pas affecté divers aspects du développement auditif. Premièrement, ils ont découvert que les cellules de soutien généraient une activité spontanée qui entraînait une activation normale des cellules ciliées – les cellules sensorielles de l’oreille interne – et une activation normale des neurones dans les centres de traitement du son du cerveau.
Cette activité précoce et indépendante du son est nécessaire pour entraîner le système auditif à répondre correctement aux sons de différentes fréquences.
Deuxièmement, juste après le début de l’audition, les différentes hauteurs ont été correctement attribuées à des sous-régions distinctes du mésencéphale et du cortex auditif, telles que mesurées par les petites réponses neuronales qui persistent chez ces animaux sourds.
Le problème était que l’activité spontanée, et tout ce qui s’ensuivit, cessa dès que le conduit auditif s’ouvrit et que le système auditif commença à dépendre du son pour son activité.
Cela suggère également qu’une intervention précoce peut être importante pour éviter une sensibilité accrue compensatoire.
Par la suite, la sensibilité des neurones aux sons a augmenté de façon spectaculaire, similaire à la “hypercussie” qui accompagne souvent la perte auditive.
La préservation de cette activité spontanée précoce, et l’entraînement qu’elle induit, contre les mutations causant la surdité peuvent préparer le système auditif à bien répondre aux prothèses cochléaires, améliorant ainsi l’efficacité des interventions thérapeutiques précoces. Cela suggère également qu’une intervention précoce peut être importante pour éviter une sensibilité accrue compensatoire.
“Nos résultats montrent que la activité spontanée dans le système auditif en développement de souris dépourvues d’une protéine critique pour l’audition. Cela peut permettre aux centres de traitement du son dans le cerveau de mûrir afin qu’ils puissent interpréter correctement les réponses produites par les implants cochléaires chez les patients atteints de cette forme de surdité congénitale », expliquent les chercheurs.
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