Un cas de schwannome vestibulaire chez une patiente de 76 ans

Présentation

Une femme de 76 ans se présente dans une clinique ORL en raison d’une crise de vertige associée à une perte auditive neurosensorielle gauche.

Examens

L’IRM réalisé montre un schwannome intra-canalaire de la branche supérieure gauche du nerf vestibulaire (neurinome de l’acoustique). Vu la taille de la tumeur, l’âge de la patiente et une précédente surdité brusque du côté droit, la stratégie choisie a été celle de l’attente.

Évolution

Aucune croissance significative de la tumeur n’a été observée au cours de trois années de suivi, selon les médecins ORL italiens rapportant ce cas. ^[1]

Cependant, au bout de quatre ans, l’IRM révélera également une tumeur intra canalaire controlatérale. Dans l’ensemble, les résultats indiquaient un schwannome vestibulaire.

Sur la base des résultats quant à la deuxième tumeur, une consultation génétique a été réalisée et l’analyse du locus du gène NF2 a été entreprise en vue de détecter des mutations ou des polymorphismes. Les résultats étaient négatifs pour les mutations ou polymorphismes connus. La patiente ne présentait aucune autre caractéristique du gène NF2 ; il n’y avait pas non plus de signes d’implication des yeux, de la peau ou du système nerveux central.

Le dernier examen, au bout de cinq ans, révélera une légère augmentation de la taille du schwannome vestibulaire droit, tandis que la tumeur gauche ne présentera aucun changement significatif, la fonction auditive restant inchangée dans la seule oreille entendante.

Discussion

Selon les auteurs, la disponibilité croissante et le perfectionnement technique de l’IRM expliquent l’augmentation de l’incidence du schwannome vestibulaire au cours des dix dernières années. ^[1] Traditionnellement, la présence de schwannomes vestibulaires bilatéraux (SVB) a été considérée comme pathognomonique du NF2 jusqu’à ce que les critères de diagnostic du NF2 soient révisés. Leur patiente de 76 ans ne remplissait pas les critères NF2 actuels, car aucune des deux tumeurs n’avait été diagnostiquée avant l’âge de 70 ans. La probabilité estimée d’une SVB sporadique en l’absence d’autres caractéristiques NF2 est de près de 25 % chez les patients souffrant de SVB de plus de 50 ans et de 50 % chez ceux de plus de 70 ans.

Le traitement des patients souffrant de SVB peut représenter un défi majeur. Si la tumeur atteint l’angle ponto-cérébelleux, une opération pourrait être une bonne option pour l’oreille non-entendante. Une chimiothérapie (bevacizumab) ou une radiothérapie par rayons Gamma-Knife sont envisagées si la tumeur se développe dans la seule oreille qui entend. La chirurgie avec implantation cochléaire simultanée pourrait être une solution en cas d’échec du traitement conservateur, selon les auteurs.

Le schwannome vestibulaire est la tumeur infratentorielle la plus fréquente chez l’adulte, avec une prévalence de 0,02 à 0,07 % et une incidence annuelle de 1/100 000, et représente environ 80 à 90 % des lésions spatiales dans cette région. La tumeur est généralement bénigne et prend son origine dans les cellules de Schwann de la partie vestibulaire du nerf vestibulocochléaire.

Les symptômes cliniques sont une perte ou une diminution unilatérale de l’audition, des acouphènes, des vertiges, des troubles de l’équilibre ainsi que des troubles du nerf facial et du nerf trijumeau. La dégénérescence maligne est très rare. L’âge principal de manifestation se situe entre 30 et 50 ans, mais la SV peut survenir à tout moment de la vie.

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