Traitement italien sans risque de mort subite

Un remède italien peut désamorcer la « bombe à retardement » dans le cœur des patients atteints du syndrome de Brugada (BrS), les exposant chaque jour au risque de mort subite. Une nouvelle étude de l’Irccs Policlinico San Donato, publiée dans ‘EP Europace’, confirme l’efficacité de l’ablation du substrat arythmique comme la meilleure stratégie thérapeutique contre les maladies cardiaques génétiques potentiellement mortelles. Les travaux démontrent que le traitement, fruit des recherches de l’arythmologue de l’institut milanais Carlo Pappone, “peut libérer les patients d’une maladie qui peut menacer leur vie au quotidien”, expliquent-ils depuis San Donato. Par ailleurs, “nous ne pouvons pas exclure que dans un avenir proche cette technique puisse représenter une alternative valable à l’implantation d’un défibrillateur, qui limiterait les jeunes patients dans leur vie quotidienne, tant sportive que sociale”.

C’était en 2015 – rappelle le responsable Irccs du Groupe San Donato – lorsque l’équipe de Pappone, directeur de l’Unité Opérationnelle d’Électrophysiologie et Arythmologie de San Donato, a changé à jamais l’histoire du traitement du syndrome de Brugada grâce à une découverte cruciale : celle du so- appelé substrat arythmique. Pour la première fois au monde, un groupe de cellules exprimant des potentiels électriques anormaux a été identifié sur la surface externe (épicardique) du cœur au niveau du ventricule droit, constituant une zone associée à la présentation clinique de la maladie et à la risque de souffrir d’une forme plus agressive de BrS, associée au développement d’arythmies ventriculaires malignes et de fibrillation ventriculaire, avec pour conséquence une syncope et une mort subite. L’identification des mécanismes de la pathologie a conduit à définir l’ablation du substrat arythmique du BrS comme une stratégie capable de la traiter efficacement. Un traitement qui aujourd’hui, à la lumière des nouvelles recherches menées par Pappone, Giuseppe Ciconte, Gabriele Vicedomini, Luigi Anastasia et Vincenzo Santinelli, du Service d’Arythmologie de l’Irccs Policlinico San Donato, devient « enfin une chance pour une guérison stable et durable ». , oui, lit-on dans une note.

La nouvelle étude, en effet, “confirme le rôle de l’extension du substrat arythmogène du syndrome de Brugada comme facteur pronostique crucial pour les événements récurrents de fibrillation ventriculaire, et valide la sécurité et l’efficacité de l’ablation épicardique par radiofréquence pour éliminer tous les signaux électriques anormaux localisés”. sur l’épicarde, pathognomonique du BrS. Les découvertes mettent également en évidence l’importance, dans la cartographie de la surface épicardique étudiée, de l’ajmaline, un médicament capable de dé-latenter les anomalies électriques cardiaques latentes afin de mieux définir la zone à traiter par radiofréquence. Cette découverte ouvre la voie à une exploration plus approfondie des méthodes non invasives pour guider les décisions cliniques éclairées.

Dans l’étude d’investigation prospective à long terme – détaille la note – 257 patients sélectionnés présentant un syndrome de Brugada symptomatique avec implantation d’un défibrillateur (Icd) ont été inclus. Parmi eux, 206 ont subi une ablation épicardique par radiofréquence (RFA) et ont été surveillés pendant plus de 5 ans après l’ablation, tandis qu’un deuxième groupe de 51 patients n’a reçu que l’implantation d’un DAI et a refusé la RFA. Les critères d’évaluation principaux comprenaient les facteurs de risque d’événements de fibrillation ventriculaire (FV) pré-ablation et l’absence d’événements de FV post-ablation. Dans le groupe Rfa, des substrats BrS ont été identifiés sur la surface épicardique du ventricule droit. Au cours de la période de suivi pré-RFA (médiane 27 mois), des épisodes de fibrillation ont été enregistrés chez 53 patients. Au cours de la période de suivi post-RFA (médiane de 40 mois), le groupe d’ablation a démontré des résultats supérieurs à ceux du groupe témoin et sans complications pertinentes liées à la procédure.

Une projection pour révéler le caché

Après le succès des travaux, les chercheurs de l’Irccs Policlinico San Donato annoncent « la publication imminente des résultats d’une étude randomisée qui démontre que cette technique sauve sans équivoque des patients qui autrement seraient destinés à mourir subitement s’ils souffraient d’une forme grave de maladie” . Enfin, le même groupe est sur le point de fournir “une grande découverte visant à dépister la population générale, pour identifier précocement les patients ignorant qu’ils sont atteints du syndrome de Brugada”. La maladie semble en effet “sous-estimée – soulignent-ils de San Donato – en raison des difficultés de diagnostic dues au fait que le premier symptôme est souvent une mort subite et que le schéma électrocardiographique caractéristique est très variable dans le temps”.

La prévalence du BrS dans la population générale est estimée à environ 5 cas pour 10 000 personnes. L’incidence est similaire en Europe et aux États-Unis, et tend à être encore plus élevée dans les pays asiatiques. Les arythmies associées au syndrome de Brugada peuvent apparaître à tout âge, bien qu’elles surviennent plus fréquemment dans la tranche d’âge de 25 à 45 ans. Selon les estimations, le BrS est responsable d’au moins 4 % de toutes les morts subites et, parmi celles-ci, d’au moins 20 % des décès de patients dont le cœur semble structurellement normal.