Ces nouvelles données d’étude sont basées sur 20 ans de suivi de 92 enfants chinois atteints de néphrite lupique.
De nouvelles données suggèrent que les résultats pour les enfants avec Néphrite lupique (cLN) se sont améliorées ces dernières années grâce à une meilleure immunosuppression et à une meilleure adhésion aux médicaments, ainsi qu’à une diminution progressive des médicaments.
Écrire dans Rapports internationaux sur le rein, les auteurs ont expliqué que 10 à 20 % des personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé (LES) développent la maladie pendant l’enfance. Une étude aux États-Unis a suggéré qu’un tiers des personnes atteintes de SLE débutant dans l’enfance développeront un LN, bien que l’incidence du SLE et du LN varie considérablement d’une région à l’autre.
Les thérapies immunosuppressives ont aidé à améliorer les résultats pour certains patients atteints de LN, mais les auteurs de l’étude ont déclaré que les taux de réponse chez les enfants atteints de LN étaient sous-optimaux, avec un taux de mortalité allant jusqu’à 9 % et 14 % des enfants atteints de cLN développant une maladie rénale en phase terminale. (ESKD).
Pourtant, ils ont déclaré qu’il existe relativement peu de données sur les résultats liés au cLN, et la plupart des données disponibles sont basées sur des périodes de suivi courtes (5 à 6 ans). Dans leur nouvelle étude, les chercheurs voulaient avoir une vision à plus long terme des cas de cLN pour voir comment les progrès récents pouvaient avoir modifié les résultats.
Ils ont analysé rétrospectivement 92 cas de cLN prouvés par biopsie chez des patients dont la maladie est apparue à l’âge de 18 ans ou moins. Soixante-dix-huit des patients étaient des femmes, leur âge médian était de 13,7 ans et tous les patients étaient chinois.
Quatre-vingt-trois des enfants avaient un LN prolifératif. Le mycophénolate (36 %) et le cyclophosphamide (34 %) étaient couramment utilisés comme traitement d’induction, et 55 % des patients ont reçu du mycophénolate comme immunosuppresseur d’entretien.
Après 6 mois, selon les chercheurs, 65 % des patients avaient une rémission complète et 20 % une rémission partielle. À 12 mois, le taux de rémission complète est passé à 78 % et le taux de rémission partielle est tombé à 8 %.
Le développement – ou l’absence de développement – d’une maladie chronique ou d’ESKD a eu un impact majeur sur la survie des patients. Chez les personnes sans maladie rénale chronique avancée (CKD) ou ESKD, le taux de survie à 1 an était de 96,7 % et le taux de survie à 20 ans était de 83,2 %.
Dans l’ensemble, 3 patients ont développé une ESKD au cours de la période d’étude et 5 ont eu une IRC. Les facteurs prédictifs d’IRC avancée, d’ESKD ou de décès étaient une insuffisance rénale sévère nécessitant une dialyse lors de la présentation, une non-réponse après 12 mois de traitement et de multiples poussées de néphrite, ont rapporté les auteurs.
Seuls 2 patients de la cohorte de l’étude sont décédés. L’un est décédé d’une pneumonie, tandis que l’autre est décédé d’un lupus sévère actif avec syndrome d’activation des macrophages et atteinte cérébrale.
“Les deux épisodes n’étaient pas liés à l’ESKD mais secondaires à une infection ou à une manifestation extra-rénale”, ont déclaré les auteurs. “Cela souligne l’importance d’assurer un équilibre délicat dans l’immunosuppression associée à un contrôle inadéquat de la maladie et à des complications infectieuses mortelles.”
Bien que les enquêteurs de l’étude aient déclaré que leurs données étaient positives, en particulier par rapport à celles des décennies précédentes, ils ont ajouté que le taux de mortalité du cLN dans d’autres études reste dans la fourchette de 6 % à 9 %, ce qui, selon eux, est beaucoup trop élevé.
Ils ont conclu que leur étude suggère que les enfants atteints de LN peuvent s’attendre à des résultats à long terme “assez prometteurs”, à condition qu’ils adhèrent à leurs schémas thérapeutiques. Bien que des complications telles que des infections et des toxicités stéroïdiennes puissent survenir, les auteurs ont déclaré que ces complications ne sont pas significativement différentes des autres patients pédiatriques.
Référence
Chan EY-h, Yap DY-h, Wong Wt, et al. Résultats à long terme des enfants et des adolescents atteints de néphrite lupique infantile prouvée par biopsie. Rein Int représentant Publié en ligne le 21 octobre 2022. doi:10.1016/j.ekir.2022.10.014
