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Les patients drépanocytaires courent un risque plus élevé de décès par maladie rénale | Malgré de meilleurs résultats aux États-Unis, la survie reste médiocre pour les patients atteints de drépanocytose

Les patients drépanocytaires courent un risque plus élevé de décès par maladie rénale |  Malgré de meilleurs résultats aux États-Unis, la survie reste médiocre pour les patients atteints de drépanocytose

Le risque de décès par maladie rénale en phase terminale (ESKD) a généralement diminué aux États-Unis au cours des 20 dernières années – mais pas autant pour les personnes atteintes drépanocytose (SCD).

Les patients atteints de la maladie génétique ont toujours un risque de mortalité plus élevé que ceux sans SCD, selon une nouvelle étude. Les patients drépanocytaires reçoivent également un diagnostic d’ESKD plus jeune que la population générale et sont moins susceptibles de recevoir une greffe de rein pour cette maladie.

En effet, les résultats montrent que “cette disparité de survie a été amplifiée”, les patients drépanocytaires atteints d’insuffisance rénale ayant “un risque de mortalité 2,7 fois plus élevé”.

“Cette étude confirme que les patients atteints de SCD qui développent une ESKD continuent de connaître des disparités dans [kidney] résultats », ont écrit les chercheurs. “Les recherches en cours devraient identifier les facteurs de risque de progression de l’ESKD, assurer la mise en œuvre de la surveillance des maladies rénales et déterminer les thérapies qui empêchent le développement de l’ESKD.”

L’étude, “Les patients atteints de drépanocytose qui développent une insuffisance rénale en phase terminale continuent de connaître une faible survie – Une étude de 19 ans du United States Renal Data System», a été publiée sous forme de lettre à l’éditeur dans le Journal britannique d’hématologie.

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Risque plus élevé de maladie rénale chez les SCD

Les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque élevé de développer une maladie rénale chronique et connaissent un déclin plus rapide de la fonction rénale par rapport à la population générale.

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Certains patients finiront par développer une insuffisance rénale, ou ESKD, dans laquelle une dialyse continue ou une greffe de rein est nécessaire pour que les patients survivent. L’ESKD peut en partie contribuer à la mortalité précoce observée dans la population SCD.

Des études antérieures ont suggéré que les patients drépanocytaires atteints d’EKSD pourraient ne pas recevoir un traitement rapide ou adéquat pour leur maladie rénale.

“Malgré l’amélioration des soins au cours des deux dernières décennies, le pronostic de SCD-ESKD reste incertain”, ont écrit les chercheurs.

Dans cet esprit, une équipe aux États-Unis a analysé les résultats des patients drépanocytaires atteints d’insuffisance rénale terminale de 1998 à 2017, sur la base des données du registre United States Renal Data System.

Au cours de cette période, 2 194 079 personnes ont développé une ESKD, dont 2 018 (0,09 %) avaient un diagnostic de SCD.

Les patients atteints de SCD ont été diagnostiqués avec une insuffisance rénale à un âge significativement plus jeune, d’environ 10 ans, que les personnes sans SCD. Plus précisément, l’âge médian était de 44 ans pour les patients noirs atteints de drépanocytose contre 59 ans pour les patients noirs sans trouble sanguin. Pour les personnes non noires, l’âge médian au moment du diagnostic était de 49 ans pour les personnes atteintes de drépanocytose contre 66 ans pour les patients sans drépanocytose.

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Les patients masculins SCD étaient significativement plus jeunes au moment du diagnostic d’ESKD que les patients féminins.

Notamment, les patients SCD étaient 76% moins susceptibles de recevoir une greffe de rein préventive – avant de devoir commencer la dialyse – que de commencer la dialyse. Ils étaient cependant plus susceptibles d’avoir reçu des soins rénaux continus avant d’atteindre l’ESKD que de ne pas avoir reçu de soins.

Les taux de mortalité ont généralement diminué au cours de la période d’étude de 19 ans dans les deux groupes, diminuant de 35 % pour les patients non SCD et de 30 % pour les patients SCD.

Malgré l’augmentation des soins rénaux pré-ESKD et une baisse de la mortalité au fil du temps chez les patients SCD atteints d’ESKD, leur risque de décès est resté plus élevé par rapport aux personnes non atteintes.

Après ajustement en fonction de facteurs potentiellement influents tels que l’âge, le sexe, l’origine ethnique, la race noire, la modalité de traitement initiale et les problèmes de santé coexistants, les patients atteints de SCD présentaient un risque de décès 2,7 fois plus élevé que les personnes non atteintes de SCD après un premier événement ESKD.

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De plus, les personnes atteintes de SCD et d’ESKD étaient 51% moins susceptibles de recevoir une greffe de rein que le groupe non SCD, après ajustement pour l’âge, le sexe, l’origine ethnique et la race noire. Notamment, une réduction significative du taux de greffes de rein a été observée au fil du temps pour les patients non SCD, mais pas pour le groupe SCD.

“Il reste alarmant que les patients atteints de SCD-ESKD étaient moins susceptibles de recevoir une greffe de rein par rapport aux patients non-SCD-ESKD”, ont écrit les chercheurs.

Dans l’ensemble, ces résultats soulignent que “les patients atteints de SCD continuent de développer une ESKD plus tôt dans la vie, ont un risque de décès plus élevé et un taux de greffe plus faible que les patients non SCD-ESKD”, a écrit l’équipe.

L’étude a été limitée par certaines informations manquantes dans la base de données. Cela comprenait le stade de la maladie rénale au moment de la référence ou les effets de thérapies SCD approuvées et des médicaments de protection rénale sur la progression vers l’ESKD.

“De grandes études prospectives… sont nécessaires pour déterminer l’impact des thérapies sur la progression de la maladie rénale”, ont conclu les chercheurs.

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