Les patients atteints de GPA peuvent développer une altération grave de la fonction cardiaque : rapport

Gens avec granulomatose de Wegener (GPA) peut, dans de rares cas, développer une cardiomyopathie dilatée, une affection qui provoque l’élargissement et l’amincissement des cavités cardiaques, ce qui rend plus difficile le pompage efficace du sang vers le reste du corps, selon un récent rapport de cas.

Ce cas met en évidence l’importance d’incorporer des tests de la fonction cardiaque dans la gestion des personnes soupçonnées d’avoir une GPA, ont noté les chercheurs.

Le rapport, “Un cas inhabituel de cardiomyopathie dilatée dans la granulomatose de Wegner,» a été publié dans curé.

GPA, également connu sous le nom de granulomatose de Wegner, est un type de Vascularite associée aux ANCA (AAV) marquée par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins de taille moyenne et petite. La plupart du temps, le GPA affecte les poumons, les reins et les voies respiratoires supérieures (nez, trachée et oreilles).

Une atteinte cardiaque peut également survenir, étant détectée dans 6 à 44% des cas. La manifestation la plus courante du cœur impliqué est la péricardite – gonflement et irritation des tissus entourant le cœur (péricarde) – et l’artérite coronarienne, un type d’inflammation qui se produit dans les parois des artères du cœur.

Dans ce rapport de cas, des chercheurs américains ont décrit un cas de GPA associé à une cardiomyopathie dilatée, une affection qui affecte principalement le muscle du ventricule gauche du cœur, sa principale chambre de pompage. Le muscle s’étire et s’affaiblit et, par conséquent, le sang n’est pas correctement pompé vers le reste du corps.

Le patient, un homme de 33 ans, a été admis aux urgences après deux jours de toux, de crachats de sang et d’essoufflement, accompagnés de fièvre et de frissons.

Ces symptômes avaient commencé quatre mois plus tôt et s’accompagnaient de fatigue, de douleurs musculaires et articulaires, ainsi que d’une faiblesse dans les deux jambes, l’empêchant de marcher. Il a perdu 100 livres pendant cette période. Il n’avait pas d’éruptions cutanées, d’altérations cutanées, de difficultés de déglutition, de raideur matinale ou de douleur en urinant.

Trois mois avant l’apparition des symptômes, on lui avait prescrit de la prednisone, un glucocorticoïde courant. La dose initiale quotidienne était de 60 mg, qui a été réduite à 20 mg. Ses antécédents familiaux comprenaient la polyarthrite rhumatoïde et la fibromyalgie.

Un examen physique a montré qu’il avait un faible taux d’oxygène dans le sang (65 %), une fréquence cardiaque élevée et qu’il crachait du sang rouge vif.

Il a été intubé et transféré en unité de soins intensifs. Les tests de laboratoire ont montré plusieurs anomalies, notamment un nombre élevé de globules blancs, des niveaux élevés de troponine et de peptide natriurétique de type B – deux marqueurs d’insuffisance cardiaque potentielle – et une augmentation de la créatinine, un marqueur de dysfonctionnement rénal.

Les examens d’imagerie, y compris les tomodensitogrammes, ont révélé des changements dans le cœur et les tests de laboratoire ont montré qu’il avait un nombre élevé de neutrophiles. Les neutrophiles sont les cellules immunitaires ciblées par les ANCA et deviennent hyperactives chez les patients AAV.

Des tests supplémentaires de dépistage d’ANCAS et d’autres anticorps auto-réactifs ont alors été ordonnés. Sa fonction thyroïdienne était normale.

Le patient a commencé un traitement par le corticoïde méthylprednisolone pendant trois jours. Un échocardiogramme du cœur a montré que son ventricule gauche était élargi et qu’il avait une grave altération du volume de sang pompé hors du cœur, comme le montre une fraction d’éjection de seulement 24 %. Sa fonction ventriculaire droite était normale.

Le patient a été placé sous perfusion de dobutamine, qui est utilisée dans les cas d’insuffisance cardiaque. Il avait des niveaux très élevés de facteurs rhumatoïdes – protéines produites dans les maladies auto-immunes – et de protéine C-réactive (CRP), un marqueur de l’inflammation générale.

Sa fonction respiratoire s’est améliorée et il n’a plus été intubé au troisième jour. Il a commencé un traitement avec du cyclophosphamide, un agent chimiothérapeutique. La perfusion de dobutamine a été interrompue le lendemain et la méthylprednisolone a été remplacée par la prednisone. Cependant, sa fonction respiratoire s’est détériorée, il a donc été placé sous perfusion de bumétanide.

Ses tests sanguins ont finalement montré qu’il était positif pour les anticorps cytoplasmiques (c-ANCA), y compris PR3-ANCA, soutenant un diagnostic GPA.

Sa fonction respiratoire a continué de décliner et il a été soumis à trois séances d’échange plasmatique – une forme de traitement qui consiste à remplacer le plasma d’une personne, les parties non cellulaires du sang. On pense que ce type de traitement aide les personnes atteintes d’AAV en éliminant les ANCA de la circulation sanguine.

Il a montré des améliorations significatives et a été libéré. Dans les analyses de suivi, l’homme a été jugé négatif pour les c-ANCA. Il est actuellement traité par rituximab. Aucun examen cardiaque n’a été effectué depuis sa sortie.

Les chercheurs ont appelé à intégrer une évaluation cardiaque précoce dans la prise en charge des patients suspectés d’avoir la granulomatose de Wegner, et ont noté que leur cas était important “car il décrit la cardiomyopathie dilatée (DCM) comme une manifestation cardiaque de la granulomatose de Wegner”.