La survenue d’une maladie pulmonaire interstitielle (MPI) et son profil sur les examens d’imagerie à haute résolution varient en fonction du profil des anticorps auto-réactifs chez les patients atteints de Vascularite associée aux ANCA (AAV), selon une étude récente.
La granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (MPA) sont deux types de vascularites associées aux ANCA. ILD était déjà évident à Diagnostic VAA chez 66,3 % des patients de l’étude, la plupart présentant un schéma de pneumonie interstitielle non spécifique.
L’étude, “Pneumopathie interstitielle dans la polyangéite microscopique et la granulomatose avec polyangéite : caractéristiques démographiques, cliniques, sérologiques et radiologiques d’une cohorte italienne de la Société italienne de rhumatologie», a été publié dans la revue Rhumatologie clinique et expérimentale.
L’AAV survient lorsque le système immunitaire attaque les petits vaisseaux sanguins dans différents organes et tissus, les endommageant. Cette attaque est déclenchée par des anticorps auto-réactifs appelés auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) qui ciblent généralement l’une des deux protéines : la protéinase 3 (PR3) ou la myéloperoxydase (MPO). La plupart des patients atteints de MPA portent des anticorps contre la protéine MPO (MPO-ANCA ou ANCA périnucléaires), tandis que ceux atteints de GPA ont généralement des anticorps contre PR3 (PR3-ANCA ou ANCA cytoplasmiques).
Les PID sont des maladies qui provoquent une cicatrisation des tissus pulmonaires (fibrose). Bien qu’ils surviennent fréquemment chez les personnes atteintes de GPA et de MPA, la précocité de leur développement, leur schéma sur les tomodensitogrammes et leur association avec les sous-types d’ANCA ne sont pas clairs.
Pour en savoir plus, une équipe de scientifiques italiens a étudié des patients atteints d’ILD et un diagnostic confirmé de MPA ou de GPA. Les patients ont fourni des échantillons de sang pour déterminer s’ils avaient MPO- ou PR3-ANCAS.
Les profils d’ILD sur les tomodensitogrammes à haute résolution ont été classés en trois groupes : pneumonie interstitielle habituelle (UIP), pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ou pneumonie organisée. Dans les cas où les patients présentaient un schéma d’UIP indéterminé, le schéma était en outre classé comme NSIP, organisation de pneumonie ou autre.
Au total, 95 patients ont été inclus dans l’étude. Parmi ceux-ci, 58,9 % avaient MPA et 41,1 % avaient GPA. Au total, 68,4 % étaient positifs pour les ANCA périnucléaires (p-ANCA), tandis que 24,2 % avaient des ANCA cytoplasmiques (c-ANCA) et 7,4 % étaient négatifs pour les ANCA.
Pneumonie interstitielle non spécifique, schéma le plus fréquemment détecté
Le NSIP (51,6 %) était le schéma le plus courant sur les scanners d’imagerie détectés, en particulier chez les patients GPA (76,9 %), suivi de l’UIP (37,9 %) qui a été observé plus fréquemment chez les patients atteints de MPA (48,2 %).
L’ILD a été diagnostiquée avant l’AAV chez 22,1 % des patients, en même temps chez 44,2 % et après le diagnostic de l’AAV chez 33,7 %. La maladie était plus susceptible d’être détectée avant l’AAV chez les patients p-ANCA positifs, et le schéma d’ILD était principalement une pneumonie interstitielle habituelle. À l’inverse, l’ILD a été observée plus fréquemment après le diagnostic d’AAV chez les patients c-ANCA positifs, et ces patients étaient plus susceptibles d’avoir le schéma NSIP. La plupart (85,7 %) des patients ANCA négatifs présentaient un profil NSIP ; pour 42,8 % d’entre eux, la PID a été diagnostiquée après AAV.
“Nos données confirment que l’UIP est le schéma prévalent observé chez les patients positifs aux p-ANCA (47,7%), mais nous avons également observé que le NSIP est prédominant dans les cas positifs aux c-ANCA et négatifs aux ANCA”, ont écrit les chercheurs.
Sur la base de ces résultats, les patients AAV atteints de PID peuvent être classés en deux catégories, ont écrit les chercheurs. Le premier comprend les patients dont la PID était apparente avant le diagnostic d’AAV. Ces patients sont généralement positifs pour les p-ANCA et présentent un profil UIP. L’équipe a suggéré qu’un pneumologue doit évaluer soigneusement ces patients pour assurer un traitement adéquat, car ils sont souvent mal diagnostiqués avec fibrose pulmonaire idiopatique (IPF), une forme d’ILD.
De plus, “ce sous-groupe de patients a un mauvais pronostic plus lié à l’ILD qu’à la vascularite, et, par analogie à l’IPF, des agents anti-fibrotiques pourraient être utiles”, ont écrit les chercheurs.
Dans la seconde catégorie, l’ILD est détectée en même temps que l’AAV, ou survient au cours de l’évolution de la maladie. Ces patients présentent généralement un profil NSIP et sont souvent c-ANCA positifs ou ANCA négatifs. Ils, en particulier ceux avec GPA, doivent également être évalués de manière adéquate par un pneumologue.
“Notre étude confirme que l’UIP est un schéma fréquent de maladie pulmonaire chez les patients atteints d’AAV-ILD”, ont écrit les chercheurs. “Nos résultats suggèrent également que l’ILD peut représenter une complication précoce de l’AAV mais également survenir au cours de la maladie, ce qui suggère la nécessité d’une évaluation minutieuse par le pneumologue et le rhumatologue pour parvenir à un diagnostic précoce.”
Les chercheurs ont également noté que davantage d’études avec des populations de patients plus importantes et plus uniformes sont nécessaires pour caractériser la prévalence et la progression de l’ILD dans l’AAV et pour développer des stratégies thérapeutiques efficaces.
