“Les mères disaient à leurs enfants de ne pas s’approcher de moi”

Son nom officiel est épidermolyse bulleuse ou épidermolyse bulleusemais le nom sous lequel il est communément connu est suffisamment explicite pour être compris : peau de papillon. Ce 25 octobre, l’attention est attirée sur cette maladie qui touche fondamentalement (mais pas seulement) depuis la naissance jusqu’à la fin des jours, ce qui constitue un coup dur pour les familles. C’est génétique, rare et, pire encore, il n’existe aucun remède connu.

D’une manière générale, la peau de papillon est une affection dermatologique qui peut se résumer ainsi : la peau n’a pas de “colle”. Le derme des personnes en bonne santé est constitué d’une série de protéines qui font de la peau un élément qui protège les autres tissus des chocs et des frottements. Ceux qui souffrent de la maladie manquent de ces protéines, principalement du collagène 7, ce qui les rend le moindre contact peut causer ulcères, plaies et ampoules de gravité variable. L’utilisation de crèmes hydratantes, de savons spéciaux et le pansement d’une grande partie de votre corps devient obligatoire.

En plus de ce qui est le plus limitant, tant pour le patient que pour son environnement : guérisons douloureuses entre une et quatre heures par jour.

Symptômes de la peau de papillon

Les symptômes physiques sont très visibles. Cela génère non seulement des blessures sur la peau externe, mais aussi sur la muqueuses telles que les yeux, la bouche ou l’œsophage, en plus des rétractions musculaires et osseuses. L’une des manifestations les plus visibles de cette dernière est la syndactylie ou fusion des doigts et des orteils. De plus, il peut également provoquer une anémie, une cardiomyopathie, une insuffisance rénale, des carcinomes ou des problèmes digestifs (difficultés à avaler, malnutrition ou constipation, entre autres).

La conséquence psychologique est directe, tant pour ceux qui en souffrent que pour leur famille. Il processus dépressif Il est très fréquent, en plus de l’anxiété, des changements brusques d’humeur, une diminution de l’estime de soi… Une aide psychologique, tant pour les patients que pour leurs proches, est indispensable.

Selon les données de DEBRA, l’ONG dédiée à la Peau de Papillonestime que l’incidence est 1 naissance vivante sur 17 000 et 50 000, et la prévalence est de 1 personne sur 100 000. Actuellement, il n’y a guère plus que 500 personnages qui souffrent de la maladie en Espagne. L’une d’elles est Lucie.

Quand manger, prendre une douche ou parler est un cauchemar

Rosario a eu sa deuxième fille à Séville il y a 23 ans. C’était une grossesse normale, avec les maux habituels. Lorsqu’il entra chez la Virgen de la Macarena, il ne savait pas que sa vie avait pris un tournant radical.

Lucie C’est le bébé qui est sorti avec cette ampoule dans la bouche, celui qui avait ces blessures au talon et celui dont le bracelet d’identification avait laissé des traces. Il ne connaît pas une vie sans douleur. La dernière fois qu’il est allé en salle d’opération, c’était pour se faire enlever ses dernières dents. Sur le chemin: trois élargissements de l’œsophageune opération de la main qui a mal tourné, plusieurs gastrostomies… “C’est non-stop”, avoue par téléphone à ABC cette jeune femme qui a eu toutes sortes de blessures, qui a déjà pris l’habitude de vivre bandée.

“Parfois, si j’enlève les bandages, je me sens plus nue que nue.”, il admet. Et au quotidien la douleur est presque insupportable. Parfois, il coïncide avec la prise d’analgésiques, qui ont provoqué toutes sortes de maladies parallèles telles que le diabète et l’ostéoporose, pour anesthésier le corps. «J’ai des blessures de la taille d’un poing, qui ne se ferment pas».

Le cas de Lucía est le premier en Espagne depuis 15 ans et le premier connu à Séville. Elle a eu de la chance qu’un oncologue de l’hôpital ait reconnu les symptômes de la jeune fille et a ainsi pu lui administrer un traitement palliatif. Des analgésiques, des cures d’une à quatre heures… Et tout cela en permanence.

La cruauté de cette maladie est maximale. Par exemple: arrivant. En fait, la malnutrition est une constante de cette maladie. Lucía raconte qu’un camarade de classe de sa sœur aînée croyait qu’elle souffrait d’anorexie.

«Quand j’avais 12 ans, j’étais un bâton. J’ai arrêté de grandir, j’étais sous-alimenté et quand j’ai commencé à pouvoir me nourrir grâce à la gastrostomie, j’ai souffert d’une scoliose. J’ai mangé la même chose qu’un enfant de 8 ans.parce que c’était très difficile pour moi”, se souvient-il.

«Si j’avais une ampoule dans la bouche, je devais essayer de la mordre ou de retirer une aiguille et, aveuglément, trouver la plaie et la piquer. Peut-être que j’ai dû me fourrer quatre fois dans la bouche, et c’était quand j’étais petite. Quand j’ai grandi, ma situation était bien pire », se souvient-il. Lucía souffre de douleurs chroniques dans la bouche. Il ne manque jamais de lidocaïne dans son sac à main ou son sac à dos : « J’en mets sept ou huit fois en mangeant. Si je le mets et que je ne mange pas, cela m’aide à parler. Je n’ai pas besoin de sentir ma bouche pour pouvoir parler clairement“, Expliquer.

L’élargissement de l’œsophage qu’il a subi était presque obligatoire, car la dystrophie associée à la maladie le faisait au minimum s’étouffer. Il s’étouffait jusqu’à cinq ou six fois par repas..

Les innombrables anecdotes racontées par Lucía sont choquantes. Elle a appris elle-même à soigner sa gastrostome, par exemple, jusqu’à il y a deux ans, elle a dû se rendre aux urgences en raison d’une grave infection de la stomie (le trou).

«Je n’en pouvais plus à cause de la douleur, et quand je suis allé aux urgences, ils ont vu que j’avais une septicémie (infection) très grave et des champignons. “Ils l’ont enlevé, ils m’ont recousu, mais ma peau se cassait”, se souvient-il. «La dernière opération que j’ai subie a été On m’a enlevé toutes mes dents il y a quelques mois. Je suis encore en convalescence. Je pensais avoir plus de dents et il ne m’en restait plus que deux. Maintenant, je mâche du mieux que je peux avec la partie avant, même si je ne peux pas mâcher la grande majorité des choses. “Ma bouche s’est bien dégradée depuis l’âge de 12 ans jusqu’à maintenant”, dit-il. Pas même les traitements de pointe, comme cellules mésenchymateuses, l’ont aidé à s’améliorer. Ils ont même envisagé de subir une commissurotomie (une coupure sur les côtés de la bouche pour l’agrandir).

Symptômes psychologiques et aide de DEBRA

L’impact physique est notable, mais les conséquences psychologiques qui ne se voient pas, qui n’ont pas de pansements ou qui ne suintent pas, sont les plus compliquées à gérer. Non seulement à cause de la maladie elle-même, mais aussi à cause des médicaments, qui « font également des ravages mentalement ».

«Quand je suis arrivé en 2ème année de lycée, ma tête n’en pouvait plus. Je suis devenu très déprimé, je me suis beaucoup dissocié. Je devenais de plus en plus triste. Un Noël, je ne voulais pas sortir du lit. Je me suis dit : “pour quoi faire ?””, se souvient Lucía. Heureusement, et même s’il subit encore quelques coups durs, cela est passé.

La l’aide psychologique est essentielle. Nati Romero, coordinatrice socio-sanitaire de DEBRA, explique que depuis leur association, ils travaillent avec les patients. «Nous discutons beaucoup avec les patients et leurs familles. Ils deviennent experts de ce dont ils souffrent et nous leur expliquons certaines améliorations qu’ils peuvent apporter. Petit à petit, nous les formons à de nouvelles techniques de guérison, à de nouveaux matériaux, etc.”, soulignent-ils.

Et la question économique ? Jusqu’en 2015, il n’y avait aucune aide. DEBRA a réalisé il y a quelques années une étude très approximative du coût socio-économique. Uniquement dans les fournitures médicales de base pour les pansements, comme les gazes, les bandages ou les sérums, on estime qu’il peut y avoir entre 600 et 2000 euros mensuels. Même si une partie de ce coût est prise en charge par les administrations, tout le matériel n’est pas pris en charge.

“Certaines crèmes ou shampoings sont considérés comme des cosmétiques, mais pour nous, ils ne le sont pas”, déplore Romero. «Nous avons des familles qui ont un pot de crème qui coûte 20 euros pour une semaine. C’est sans compter certains médicaments ou soins spécifiques dont ils ont besoin”, explique-t-il. Uniquement dans ces éléments, un coût compris entre 400 et 600 euros la semaine.

Ce coût est bien compris par Lucía et, surtout, par Rosario, sa mère, qui travaille dans le BMS pharmaceutique au sein du Département de formation médicale. La jeune femme préfère ne pas parler de chiffres précis, mais donne un exemple : « Quand nous sommes sortis de l’hôpital après notre naissance, ils ont donné à ma mère un sac poubelle rempli de pansements. “Ça a duré une semaine.” Il est facile d’imaginer combien d’argent a été dépensé en fin de compte.

La lutte contre la stigmatisation

Les limites de cette maladie ne sont pas seulement personnelles, mais aussi sociales. Lucie admet que Il n’avait pas d’amis jusqu’au lycée.et c’était presque par hasard.

«Je me suis lié d’amitié avec un petit groupe et je les ai toujours. Et c’était grâce à un canular, car ils croyaient que les bandages étaient dus au fait qu’il était tombé d’une moto et que cela avait été quelque chose de cool et d’héroïque. Cela a commencé à circuler dans les classes et les gens me regardaient avec admiration presque”, se souvient-il en riant. Que voudrais-je de plus ?

L’enfance a été cruelle, et ce n’est pas à cause du cliché de la sincérité sans filtre des enfants. Ce sont ses parents qui ont fait beaucoup de mal à Lucia.

«À l’école, les mères disaient à leurs enfants de ne pas s’approcher de moi au cas où je les contaminerais. Et les enfants étaient déjà cruels : Ils ne m’ont pas laissé avoir de choses, ils ne voulaient même pas me toucher. Ils m’ont dit en face : ‘Tu me rends malade’ ou ils m’ont demandé ‘Voyons, je peux voir tes mains ?’ touche les?’ Comme s’ils regardaient un film d’horreur morbide. La cruauté infinie. Avec l’âge, on s’en fiche, entre guillemets. “Les mots m’ont blessé presque plus que les blessures elles-mêmes”, se souvient-il.

Lucia n’a pas peur. Il est très clair sur le fait qu’il veut aller de l’avant, poursuivre sa carrière et même si ses blessures, comme celle qu’il a, dans le coude depuis 9 ans et ça ne ferme pas, ils vont continuer là-bas, il ne se décourage pas. Ou essayez.

Pour terminer cette interview, cet éditeur vous a demandé un message. Qui voudrait. Et Lucía a décidé de le faire à la société : « Essayons de regarder avec les yeux de la compréhension. Lorsque vous voyez une personne dans une situation différente, complètement bandée ou en fauteuil roulant, regardez avec des yeux de compréhension et non avec dégoût. Ne traitez pas mal cette personne, car cela peut lui faire plus de mal que sa propre vie, sa propre douleur et sa propre maladie. Il est nécessaire que le monde prenne conscience que, tout comme chaque personne est différente, nous avons chacun nos souffrances”, conclut-il.

Lucia a la peau de papillon. Et de l’acier.