La sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie dégénérative grave qui se caractérise par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. À ce jour, il n’existe aucun traitement curatif, mais certains médicaments permettent de ralentir légèrement sa progression.
Des chercheurs de l’Université du Colorado à Boulder (États-Unis) ont récemment découvert qu’une protéine ancienne pourrait jouer un rôle dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. “Nos recherches suggèrent que lorsque cette protéine inhabituelle, connue sous le nom de PEG10, est présente à des niveaux élevés dans les tissus nerveux, elle modifie le comportement des cellules d’une manière qui contribue à la maladie de Charcot”, a déclaré Alexandra Whiteley, auteure principale de l’étude et professeure adjointe au département de biochimie de l’université du Colorado à Boulder. Leurs travaux ont été publiés dans la revue eLife.
Selon des recherches antérieures, la protéine PEG10 a notamment joué un rôle dans le développement du placenta chez les mammifères. Cependant, elle peut alimenter certaines maladies comme le cancer ou le syndrome d’Angelman, un trouble neurologique, lorsqu’elle est trop abondante dans certaines zones de l’organisme.
Au cours de la recherche, l’équipe américaine a identifié les protéines qui s’accumulent lors d’une mutation du gène UBQLN2, impliqué dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. Parmi des milliers de protéines possibles, le PEG10 est arrivé en tête de liste.
Ensuite, les scientifiques ont prélevé les tissus de la moelle épinière de patients décédés, atteints de la maladie de Charcot. Ils ont ensuite analysé les protéines pour déterminer lesquelles semblaient surexprimées. Parmi plus de 7 000 protéines potentielles, le PEG10 figurait parmi les cinq premières.
Les scientifiques américains ont découvert que le PEG10 est présent en grande quantité dans les tissus de la moelle épinière des patients atteints de la maladie de Charcot, où il empêche les cellules cérébrales et nerveuses de communiquer. “Il semble que l’accumulation de PEG10 soit une caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique”, explique Alexandra Whiteley. Elle ajoute : “Le fait que le PEG10 contribue probablement à cette maladie signifie que nous pourrions avoir une nouvelle cible pour traiter la maladie de Charcot”.
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