La granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) est une vascularite des petits et moyens vaisseaux qui implique principalement les voies respiratoires mais peut potentiellement impliquer n’importe quel système organique du corps. L’implication du tractus gastro-intestinal (GI) peut se présenter sur un spectre. Nous présentons le cas intéressant d’un homme de 44 ans ayant des antécédents d’asthme et de sinusite qui s’est présenté avec des symptômes gastro-intestinaux non spécifiques et une perte de poids. Le patient a reçu un diagnostic d’EGPA. Le bilan endoscopique des plaintes gastro-intestinales a révélé un ulcère gastrique et des érosions du tractus gastro-intestinal supérieur. Les biopsies des lésions ont mis en évidence une infiltration éosinophile évocatrice d’EGPA. Ce rapport représente un cas rare d’atteinte gastro-intestinale de l’EGPA qui pourrait être confirmée histologiquement.
Introduction
La granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA), anciennement connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, est une maladie multisystémique caractérisée par une rhinosinusite chronique, de l’asthme et une éosinophilie périphérique. Bien que le système respiratoire soit le système organique le plus souvent impliqué, l’EGPA peut impliquer n’importe quel système organique, y compris les systèmes cardiovasculaire, rénal et gastro-intestinal (GI). L’atteinte cardiaque est généralement grave et constitue également la principale cause de décès chez les patients atteints d’EGPA. L’EGPA affecte rarement les enfants et les personnes de plus de 65 ans. Cette maladie ne présente pas de prédominance sexuelle. La pathogenèse de l’EGPA n’est pas complètement comprise, mais il est proposé qu’elle soit causée par le dysfonctionnement du système immunitaire à plusieurs niveaux. On pense également que les facteurs génétiques jouent un rôle dans le processus de la maladie. La pathologie caractéristique observée avec l’EGPA est une vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux et une inflammation granulomateuse. Il existe une variété de signes pathologiques observés dans divers organes, les plus courants étant la bronchite asthmatique et la vascularite dans les poumons, la glomérulonéphrite en croissant et la néphrite interstitielle dans les reins, et l’endomyocardite dans le cœur. Lorsque le système gastro-intestinal est impliqué, des symptômes tels que douleurs abdominales et diarrhée sont courants; cependant, il n’y a que quelques rapports avec une implication histologique confirmée. Nous présentons un cas d’EGPA avec ulcère gastrique et érosions.
Présentation du cas
Un homme de 43 ans ayant des antécédents de rhino-sinusite et d’asthme de l’adulte s’est présenté aux urgences pour un gonflement et un engourdissement bilatéraux des membres inférieurs, une éruption purpurique dans la région de la cheville, une diarrhée aqueuse chronique et une perte de poids de deux mois. durée. Le patient n’a pas signalé l’utilisation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens ou de stéroïdes au cours des deux dernières années. Lors de la présentation, les signes vitaux étaient tous dans les limites normales. L’examen physique était significatif pour une éruption purpurique non blanchissable sur les chevilles bilatérales avec perte de sensation au toucher léger et grossier dans la même zone. La chimie était notable pour l’albumine sérique légèrement faible à 3,7 g/dL et le différentiel de numération globulaire était significatif pour l’éosinophilie absolue (2744/mL, 28 %). La gastro-entérologie, la dermatologie et la rhumatologie ont été consultées en raison d’un syndrome vasculaire sous-jacent impliquant plusieurs systèmes d’organes. La dermatologie a obtenu des biopsies à l’emporte-pièce de l’extrémité inférieure droite et de la taille droite, qui ont toutes deux montré une peau avec un infiltrat éosinophile dermique superficiel périvasculaire, intravasculaire et interstitiel et un léger œdème papillaire compatible avec des modifications vasculaires éosinophiles.
La vitesse de sédimentation des érythrocytes et la protéine C-réactive étaient élevées à 55 mm/heure et 1,5 mg/dL, respectivement. L’analyse d’urine était sans particularité. Études de selles comprenant Clostridium difficile et les ovules et parasites, le panel hépatite et les sérologies coeliaque/VIH/syphilis étaient négatifs. Les anticorps antinucléaires (ANA) et les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (c-ANCA/PR3 et p-ANCA/MPO) étaient également négatifs. Le taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine, les compléments, le TB Quantiferon, la vitamine B12 et les taux de folate étaient tous dans les limites normales. L’électromyographie a été réalisée pour la perte sensorielle qui a montré une polyneuropathie axonale sensorimotrice.
Le patient a subi une œsophagogastroduodénoscopie (EGD) et une coloscopie pendant son hospitalisation. Colon était tout à fait banal. L’EGD a montré des plaques blanchâtres dans l’œsophage distal, le corps gastrique et l’érythème de la muqueuse antrale, un ulcère à base propre au niveau de l’incisure gastrique (Figure 1), et une duodénite non érosive s’étendant du bulbe à la deuxième partie du duodénum (Figure 2).
Les biopsies du corps/ulcère gastrique ont révélé une inflammation chronique avec un infiltrat éosinophile prédominant (jusqu’à 60 éosinophiles/champ de puissance élevée) et aucun lymphocyte intraépithélial (Figures 3, 4). Helicobacter pylori la coloration était négative.
Compte tenu de la présentation et des résultats des tests de diagnostic, la rhumatologie était convaincue que le patient avait une EGPA et a recommandé l’initiation d’un traitement avec des stéroïdes avec le plan pour le rituximab en ambulatoire. Le patient a été vu plus tard dans des cliniques de gastro-entérologie et de rhumatologie et avait une nette amélioration de ses symptômes et avait pris 20 livres en deux mois. La répétition de l’EGD a montré la résolution des anomalies endoscopiques macroscopiques trouvées sur la procédure d’index et les biopsies ont également confirmé la réponse histologique au traitement.
Discussion
Jacob Churg et Lotte Strauss ont été les premiers à décrire la maladie en 1951, c’est pourquoi l’EGPA était autrefois connue sous le nom de maladie de Churg Strauss [1]. L’EGPA est un trouble multisystémique caractérisé par l’asthme et l’éosinophilie périphérique. Bien que l’EGPA soit connu pour provoquer une vascularite des petits et moyens vaisseaux, il est plus fréquent de voir uniquement une infiltration éosinophile de la paroi vasculaire plutôt qu’une vascularite nécrosante. L’ANCA n’est également positive que chez seulement 40 à 60 % des patients [2,3]. Notre patient avait des anticorps ANA, p-ANCA et c-ANCA négatifs mais répondait aux critères cliniques de l’EGPA (asthme, rhino-sinusite, éosinophiles > 10 %, polyneuropathie). L’American College of Rheumatology a proposé en 1990 quelques critères pour le diagnostic d’EGPA. La présence d’au moins quatre des six caractéristiques donne un diagnostic d’EGPA avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 99,7 % [4]:
●Asthme
● Plus de 10 % d’éosinophiles sur le nombre différentiel de leucocytes
● Mononeuropathie (y compris multiplex) ou polyneuropathie
●Infiltrats pulmonaires migrateurs ou transitoires sur les radiographies
● Anomalie des sinus paranasaux
●Biopsie contenant un vaisseau sanguin montrant l’accumulation d’éosinophiles dans les zones extravasculaires
L’EGPA est cliniquement divisée en trois phases différentes bien que les limites ne soient parfois pas distinguables : (i) phase prodromique avec des symptômes d’atopie, (ii) phase éosinophile caractérisée par une éosinophilie périphérique et une atteinte éosinophile de plusieurs organes, et (iii) phase vascularite dans laquelle une vascularite des petits et moyens vaisseaux est observée [5,6].
L’EGPA peut invariablement impliquer n’importe quel système organique, mais les voies respiratoires sont presque toujours impliquées. Le tractus gastro-intestinal est impliqué dans 50 % des cas d’EGPA, les nausées, les douleurs abdominales et la diarrhée étant les symptômes les plus fréquemment rapportés. [7]. L’atteinte du tractus gastro-intestinal par l’EGPA peut se manifester par un érythème muqueux, une ulcération, une perforation, une obstruction et un iléus du tractus gastro-intestinal. Il convient de noter que l’atteinte gastro-intestinale est considérée comme un signe pronostique négatif [8].
Bien qu’un infiltrat éosinophile sur une biopsie d’organe puisse être observé avec une cohorte de maladies, y compris l’EGPA et le syndrome hyperéosinophile, notre patient répondait aux critères cliniques de l’EGPA. Les résultats caractéristiques de la vascularite ne sont souvent pas observés sur les échantillons de biopsie, potentiellement parce que certains cas n’ont pas progressé vers la phase vascularite de la maladie ou que les échantillons de biopsie endoscopique ne sont pas assez profonds pour attraper la vascularite. Le traitement de base comprend des stéroïdes et des immunosuppresseurs épargneurs de stéroïdes.
conclusion
Il est intéressant de noter que les symptômes causés par l’inflammation du tractus gastro-intestinal associée à l’EGPA sont très non spécifiques et peuvent survenir avec de nombreux autres troubles inflammatoires, infectieux et malins courants du tractus gastro-intestinal. Par conséquent, il est extrêmement important de garder un large différentiel lors de l’approche d’un tel cas pour diagnostiquer correctement la maladie et la traiter de manière appropriée.
