symptômes, diagnostic et traitement d’une tumeur difficile à reconnaître – Corriere.it

C’est une tumeur méconnue au diagnostic complexe car il existe de nombreux sous-types aux caractéristiques différentes et aux symptômes variables, souvent très similaires à ceux des maladies cutanées courantes. Ainsi, les quelque 500 Italiens qui reçoivent chaque année un diagnostic de lymphome cutané doivent faire face à une série de problèmes supplémentaires, car les symptômes et les signes peuvent être trompeurs au début et cela peut prendre beaucoup de temps (même trois ou quatre ans) avant de rencontrer un spécialiste expérimenté qui pourra pour arriver à un diagnostic précis.

Identification des patients

Lymphome cutané il fait partie des lymphomes non hodgkiniens un cancer du système lymphatique qui prend naissance dans la peau à partir de cellules du système immunitaire, appelées lymphocytes. Il s’agit en fait d’un groupe hétérogène de maladies du système lymphatique impliquant des lymphocytes, avec la peau comme organe impliqué au début et, souvent, comme le seul organe affecté. Il n’est pas du tout facile de les classer de manière précise car il existe différentes variantes et de plus ce sont des tumeurs peu fréquentes. ça frappe surtout les plus de 50 ans et globalement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que la prévalence selon le sexe varie selon les sous-types Nicolas Pimpinelliprofesseur de dermatologie à l’Université de Florence, l’un des principaux experts italiens de cette pathologie.

Quels sont les symptômes

Les symptômes et les signes initiaux sont variables selon les sous-types et peuvent changer avec le temps – poursuit Pimpinelli, qui, avec d’autres collègues experts, coordonne la recherche clinique sur le lymphome cutané au sein de la Société italienne de dermatologie et de vénéréologie (SideMaST) de groupes pluridisciplinaires tant nationaux qu’internationaux —. Essentiellement il y a des cas qui commencent comme des taches et des taches superficielles, rougies et parfois squameuses, accompagnées de démangeaisons intenses, qui au fil des mois voire des années peuvent s’étendre sur toute (ou presque) la surface corporelle ou s’épaissir jusqu’à devenir des plaques ou des nodules voire de grosses tumeurs. Pendant dans d’autres cas, les lésions initiales sont déjà des plaques ou des nodules de taille variablequi, en un temps plus ou moins long, deviennent de gros nodules ou tumeurs.

En raison du retard diagnostique, les personnes atteintes souffrent donc souvent de troubles du sommeil, entraînant une fatigue chroniqueet la dépression due à l’inconfort causé à la fois par des troubles cutanés et des démangeaisons intenses.

Comment se fait le diagnostic ?

Il arrive souvent que, du moins au début, les lésions cutanées sont confondues avec une autre maladie de la peau, comme le psoriasis et la dermatite, ou d’une infection. Pour arriver à un diagnostic bien défini, vous avez besoin d’une visite approfondie avec un spécialiste dermatologue, qui décidera de la marche à suivre. La biopsie est l’examen fondamental (un petit échantillon de peau de la région suspecte est prélevé et analysé au microscope, également dans le but de identifier des marqueurs spécifiques présent sur la membrane des cellules cancéreuses ou tout changement dans les gènes et les chromosomes) pour identifier le sous-type ; vous devez ensuite poursuivre Enquêtes supplémentaires (prise de sang, scanner, Pet et possible biopsie de la moelle osseuse) pour comprendre si la maladie s’est éventuellement étendue aux ganglions lymphatiques et aux organes internes.

Quels sont les sous-types

La première subdivision des lymphomes cutanés repose sur l’identification du type de lymphocytes impliqués dans la croissance de la tumeur – explique Pimpinelli – : en effet il existe lymphomes cutanés à cellules Timpliquant les lymphocytes T (cellules immunitaires qui défendent l’organisme contre les micro-organismes en les attaquant directement ou en produisant des substances qui aident à les vaincre) et lymphomes cutanés à cellules B, les cellules immunitaires responsables de la production d’anticorps. Le mycosis fongoïde, le type le plus connu de lymphome à cellules T, est également la forme la plus courante de lymphome cutané. Dans certains cas, la maladie peut évoluer et se transformer en sindrome de Gray
(plus rare mais plus agressif), qui est en fait une maladie distincte et peut se développer et se présenter indépendamment du mycosis fongoïde.

Traitement disponible

L’objectif du traitement est de soulager les symptômes tels que la douleur, les démangeaisons, les brûlures et les rougeurs, de contrôler la maladie et d’offrir la meilleure qualité de vie possible. Grâce à la recherche médico-scientifique de nouvelles thérapies pour les lymphomes cutanés sont maintenant disponibles et il a été démontré qu’elles retardent la progression de la maladie. essentiel, pour arriver à un diagnostic précis et établir la thérapie la plus appropriée pour chaque patient, un travail pluridisciplinaire entre dermatologue et hématologue.

Les méthodes de traitement du lymphome cutané varient selon les sous-types et le stade de la maladie, que seule la peau soit touchée ou s’il existe déjà une atteinte sanguine ou ganglionnaire – conclut l’expert -. Les traitements se distinguent essentiellement dans les thérapies destinées à la peau (photothérapie, chimiothérapie topique), radiothérapie et thérapies systémiques (modificateurs de la réponse biologique, chimiothérapie, immunothérapie, immuno-chimiothérapie). En outre, pour les patients atteints d’une maladie à haut risque, il peut être nécessaire d’utiliser le greffe de cellules souches. A ce jour, chez les patients qui régressent, l’objectif n’est pas seulement la rémission mais aussi l’obtention d’une réponse stable dans le temps.