Qu’est-ce que c’est que de rouler avec la mucoviscidose

Plus tôt cette année, le cycliste sud-africain Jason van’t Slot a réalisé son premier Everest. En cela, il n’est pas unique – des milliers de personnes ont gravi la hauteur du mont Everest (8 848 mètres / 29 032 pieds) en une seule course. Mais Jason n’est pas un cycliste ordinaire.

Jason a fibrose kystique, une maladie génétique qui épaissit le mucus autour du corps, rendant la respiration difficile (entre autres symptômes). En complétant son Everesting en 16 heures et 12 minutes, Jason a battu le record du monde de l’Everesting le plus rapide par une personne atteinte de mucoviscidose. Vous pouvez lire l’histoire de Jason ci-dessous et regarder la vidéo sur son parcours record ci-dessus.

L’assaut au sein du peloton s’arrête alors que nous franchissons la montée, mes poumons brûlant alors que j’inspire fort, essayant de siphonner l’oxygène à chaque respiration. Les bronchospasmes de routine commencent, ma tête s’incline, mes yeux pleurent et se ferment temporairement après chaque toux. Les quintes de toux et le vélo font partie intégrante pour moi.

Positionné à dessein sur le côté du peloton, je décolle sur le côté et soulève le contenu de mes poumons sur le tarmac, m’évitant quand je le peux et le coureur derrière moi. Mes voies respiratoires sont rétrécies, en raison d’un épais mucus collant qui les tapisse, laissant une ouverture mince à travers laquelle je peux nourrir mes jambes privées d’oxygène. Vous pouvez reproduire la sensation la prochaine fois que vous montez une montée en respirant à travers une paille ou seulement par le nez.

Une fois que j’ai repris mon souffle, le gars à côté de moi gazouille « Mec, tu vas chez le médecin après la course ? », ce qui implique que je ne devrais pas courir quand je suis malade. À travers mon halètement, je comprends “J’ai une maladie pulmonaire, la fibrose kystique.” Faisant la lumière sur la rencontre potentiellement gênante avec l’étranger, je souris. “Je vais tousser toute la journée”, j’ajoute. “Si vous ne m’entendez pas tousser, c’est que j’ai été largué ou que vous avez été largué”.

Pendant ma formation, j’ai eu quelqu’un qui m’a reconnu. “Vous êtes le gars qui tousse toujours comme un fou dans le groupe, n’est-ce pas?” Ironiquement, plus je tousse, mieux c’est, car c’est une forme de physio pour mes poumons. En fait, ma position sur le vélo – penché sur les barres avec mes coudes agités à la Froome (c’est peut-être quelque chose dans l’eau africaine ici) – ouvre mes poumons, permettant un drainage postural. Cela, couplé aux vibrations de la route ou du sentier, aide à déloger le mucus qui colle à mes poumons comme le sirop doré aux parois d’une bouteille.

Contre toute attente, lorsque je suis malade, il est encore plus important de rouler doucement comme ma forme de physio « préférée ». Il n’est pas rare que je roule avec une ligne intraveineuse dans le bras pendant que je reçois des antibiotiques.

La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique qui raccourcit la vie et qui affecte principalement les poumons et le système digestif. L’état dégénératif régresse avec l’âge et peut entraîner des complications mortelles telles qu’une maladie du foie et Diabète alors que tous les organes commencent à mal fonctionner et échouent.

La respiration est problématique car le mucus épais agit comme un terrain fertile pour les agents pathogènes dans les poumons. Cela conduit à des infections pulmonaires graves et à des infections pulmonaires récurrentes persistantes qui marquent le tissu pulmonaire, causant des dommages permanents et éventuellement une insuffisance pulmonaire. L’obstruction respiratoire est encore renforcée par l’inflammation des voies respiratoires et s’aggrave avec les infections.

La FK avait une espérance de vie limitée jusqu’à ce que Trikafta/Kaftrio soit développé – un médicament salvateur pour cette maladie pulmonaire chronique. La communauté de la fibrose kystique ne savait pas si un médicament comme celui-ci serait disponible de notre vivant. Maintenant, il est disponible, mais malheureusement, en raison de notre situation géographique et de notre coût financier, il est impossible pour la plupart d’entre nous de l’obtenir en Afrique du Sud.

Je voulais changer cela en “Everesting for Cystic Fibrosis” et collecter des fonds et sensibiliser l’Association sud-africaine de la fibrose kystique. Je voulais aider à soutenir les négociations juridiques et couvrir d’autres coûts pour faciliter l’accès à ce médicament qui change la vie de tous les Sud-Africains atteints de mucoviscidose, à un prix abordable.

Ce médicament est disponible dans certains pays du premier monde. Les CFers en Afrique du Sud doivent aller à l’étranger pour mettre la main dessus. C’est également financièrement impossible pour la plupart, car le prix actuel d’un approvisionnement de 12 mois est d’environ 311 000 $ US.

Il y a certaines choses que je tenais pour acquises lorsque je conduisais : la simplicité d’une collation sans soucis ou d’un simple café. Le diabète lié à la fibrose kystique (CFRD) a été le dernier en date, et sans doute le plus dangereux et le plus instable, en ce qui concerne ma circonscription. Toutes mes connaissances nutritionnelles antérieures ne s’appliquaient plus une fois que j’ai développé le CFRD.

Un jour, je roule avec 15 grammes de glucides sur 4,5 heures, comme les 2 500 premiers mètres de mon Everesting. Deux semaines plus tard, je me bourre le visage avec 125 grammes de glucides par heure comme La stratégie nutritionnelle flamande de Mathieu van der Poel et j’ai complètement cessé d’utiliser l’insuline. La seule certitude est que mes poches de maillot sont pleines pour toutes les surprises que mon corps pourrait me réserver.

J’ai un glucomètre en continu dans mon bras et je peux lire mes niveaux de glucose en appuyant sur mon téléphone sur le capteur toutes les 15/20 minutes à la volée. Ce qui rend le DAFK si compliqué, c’est qu’il s’agit d’une combinaison de diabète de type 1 (déficient en insuline – le pancréas ne produit pas assez d’insuline) et de diabète de type 2 (résistant à l’insuline – le corps n’utilise pas correctement l’insuline pour décomposer les aliments et conserver glycémie normale). Ceci est encore exacerbé par le fait que les médicaments pour traiter la mucoviscidose rendent parfois une personne plus résistante à l’insuline.

Les symptômes d’un sucre bas et d’un haut sont identiques et se tromper (sucre bas en particulier) peut entraîner un coma (qui s’est produit pendant quatre heures après une course) ou la mort. Votre vision devient floue, votre élocution est brouillée, vos jambes vous font mal et vous devenez si faible que tout ce que vous voulez, c’est dormir. Essentiellement, vous êtes ivre en essayant de faire du vélo. Lorsque votre taux de sucre est trop élevé, vous ne pouvez pas vous arrêter et devez rouler plus fort pour le stabiliser.

Avoir la mucoviscidose signifie que mon corps a besoin de 20 à 50 % d’énergie en plus pour effectuer des activités quotidiennes afin de maintenir un poids santé pour combattre les infections. Ceci est complété par des enzymes artificielles pour « aider » à décomposer les aliments. En tant qu’homme, j’aurais besoin de 2 500 calories par jour, mais en tant qu’homme atteint de mucoviscidose, j’ai besoin de 3 000 calories et de 3 700 calories pour prendre du poids – et je n’ai même pas encore fait de vélo !

Quand j’ai fait le Cape Epic (une course de VTT épuisante en plusieurs étapes), j’avais besoin de remplacer plus de 6 500 calories par jour pour récupérer le lendemain. J’ai littéralement mangé mon chemin pendant ces huit jours alors que je passais par un mois d’enzymes artificielles en suivant mon programme d’alimentation.

Mon Everesting a été plus compliqué sur le plan physiologique et nutritionnel. J’ai dû réapprendre à manger et à faire le plein sur le vélo car j’étais maintenant diabétique. J’étais beaucoup plus scientifique sur ma nutrition, mon entraînement et ma récupération.

La cause sous-jacente de la mucoviscidose est un gène défectueux ou une membrane CFTR qui perturbe le mouvement du sel et de l’eau dans les cellules du corps (c’est ce que Trikafta corrige). Fondamentalement, mon corps ne réabsorbe aucun sel excrété (la peau de la plupart des gens réabsorbe partiellement le sel de la sueur). En fait, les FC excrètent 3 à 4 fois plus de sel que la normale. Ajoutez des conditions de 30 ° C + et une grosse journée sur le vélo, et ma peau et mon kit sont recouverts de cristaux de sel.

En 2020, j’ai dû écourter une sortie d’entraînement Everesting après 2 500 m car j’ai commencé à avoir de fortes crampes. J’ai réalisé que je devais être plus scientifique si je voulais réussir et j’ai passé un test de chlorure de sel (utilisé pour diagnostiquer la fibrose kystique) alors que j’étais sur un entraîneur intérieur dans le parking d’un laboratoire pour simuler les conditions de conduite. En travaillant avec un diététicien, nous avons déterminé que je devais consommer 15 cuillères à café de sodium au cours de mon Everesting (16 heures 12 minutes). À titre de comparaison, l’apport journalier recommandé est inférieur à 1 cuillère à café de sodium par jour.

J’attends avec impatience le jour où il ne s’agira plus de faire du vélo avec la fibrose kystique, mais de faire du vélo sans fibrose kystique !