De nouvelles données montrent les types de tumeurs malignes, telles que les leucémies et les troubles myéloprolifératifs, qui sont les plus courantes chez les enfants atteints d’histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
Un nouveau rapport aide à quantifier le type et le moment des tumeurs malignes associées (MA) chez les patients atteints de Histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
L’étude, publiée dans Journal européen du cancermontre des différences significatives entre les patients pédiatriques et adultes.
Les auteurs ont déclaré que la compréhension des scientifiques de LCH a considérablement changé ces dernières années. Généralement observée chez les enfants et les jeunes adultes, la LCH implique la prolifération de cellules CD1a+ et positives à la langerine, qui interagissent avec plusieurs autres types de cellules, telles que les lymphocytes et les éosinophiles. Parfois, la maladie entraîne des lésions auto-cicatrisantes, ont-ils déclaré. D’autres fois, la maladie peut mettre la vie en danger.
Plus récemment, les enquêteurs ont identifié BRAF V600E en tant que mutation récurrente chez environ la moitié des patients, ce qui a conduit les chercheurs à reclasser la maladie en tant que néoplasme myéloïde inflammatoire, au lieu d’un trouble réactif.
“Dernièrement, d’autres voies d’activation de la MAP kinase ainsi que d’activation somatique LENT des mutations ont été démontrées, éclairant davantage la pathogenèse de la LCH », ont déclaré les auteurs.
Cependant, alors même que la compréhension collective de LCH a augmenté, des questions subsistent quant à son association avec d’autres tumeurs malignes. Les auteurs ont déclaré que la fréquence d’autres tumeurs malignes chez les patients atteints de LCH est supérieure à ce à quoi on pourrait s’attendre par hasard seul, mais il y a eu peu d’analyses génétiques examinant de telles tumeurs malignes dans la LCH.
Pour combler les lacunes de la recherche, les chercheurs ont utilisé les réponses au questionnaire d’une base de données de la Histiocyte Society lancée en 1991, qui suivait régulièrement les cas de tumeurs malignes chez les patients atteints de LCH. Des données ont également été tirées de rapports publiés. Les cas ont ensuite été regroupés par âge au moment du diagnostic de LCH, ainsi que par type et moment des MA.
Les enquêteurs ont identifié 285 tumeurs malignes associées à la LCH chez 270 patients. Chez les patients avec plusieurs MA, seul le premier a été pris en compte pour l’analyse.
La plupart des cas sont survenus chez des personnes de plus de 18 ans (57 %). Chez ces adultes, les tumeurs solides étaient les plus courantes (39,6 %), suivies de près par les lymphomes (36,4 %) et les leucémies et troubles myéloprolifératifs (24,0 %).
Chez les enfants, les résultats étaient quelque peu différents. Cinquante pour cent des cas étaient des leucémies et des troubles myéloprolifératifs, suivis des tumeurs solides (37,1 %) et des lymphomes (12,9 %).
Une pluralité d’adultes (44,8 %) ont reçu leur diagnostic AM en même temps que LCH, alors que chez les enfants, le diagnostic AM suivait généralement le diagnostic LCH (59,5 %). Les chercheurs ont déclaré que la leucémie aiguë lymphoblastique de la lignée T (T-ALL), la leucémie myéloïde aiguë promyélocytaire et le rétinoblastome étaient surreprésentés chez les enfants.
“Notamment, dans notre ensemble de données, l’ALL pédiatrique s’est principalement produite avant le LCH”, ont-ils déclaré. “Alors que ALL est le néoplasme le plus répandu chez les enfants en général, dans notre ensemble de données, T-ALL était considérablement surreprésenté parmi les cas ALL.”
Chez les adultes, le carcinome thyroïdien était surreprésenté dans le groupe LCH, ont ajouté les auteurs.
« Les carcinomes thyroïdiens peuvent transporter BRAF les mutations et les mutations de la voie MAP kinase ont été reconnues comme le mécanisme pathogène prédominant dans les gliomes pédiatriques de bas grade », ont noté les chercheurs.
Ils ont ajouté qu’ils ont déjà mis en place un registre prospectif qui comprendra des prélèvements de sang et de tissus.
“Une analyse génétique approfondie prospective est justifiée et, espérons-le, fera la lumière sur l’association de la LCH et des seconds néoplasmes”, ont-ils conclu.
Référence
Bagnasco F, Zimmerman SY, Egeler RM, et al. Histiocytose à cellules de Langerhans et tumeurs malignes associées : une analyse rétrospective de 270 patients. Eur J Cancer. 2022 ; 172 : 138-145. doi: 10.1016 / j.ejca.2022.03.036
