Nouvelle mise à jour des données sur les résultats de la myasthénie grave pour les patients en Australie

Les données mises à jour d'Australie sur les patients vivant avec la myasthénie grave (MG) mettent en évidence les domaines nécessitant des améliorations pour optimiser les résultats pour les patients : la gestion des exacerbations thérapeutiques et la recherche sur les différences entre les sexes et le statut en anticorps.

Nouvelle recherche publiée dans Journal de neurosciences cliniques marque une collaboration avec Myasthenia Alliance Australia et met à jour les données de l'enquête australienne de 2011, l'enquête communautaire la plus récente auprès des patients vivant avec la MG dans le pays et « la première à rapporter de manière exhaustive les caractéristiques cliniques de la MG en Australie », les auteurs a écrit. Cette enquête la plus récente comportait 5 sections : données démographiques (n = 280), aspects cliniques (c'est-à-dire symptômes, tests diagnostiques, traitements, antécédents de MG des participants ; n = 277), effets indésirables du traitement (n = 256), qualité de vie ( n = 270) et les aspects financiers (n = 270). L'enquête a eu un taux de participation de 96 % (67,5 % de patientes) et son lien était en direct entre octobre 2021 et le 28 janvier 2022.

L'âge moyen (ET) des patients était de 60,5 (15,5) ans et les hommes étaient 13 ans plus âgés que les femmes (69,4). [11.6] contre 56,0 [15.3] années). Quarante-six pour cent des participants étaient à la retraite et 31 % travaillaient à temps plein ou à temps partiel. Parmi ceux qui travaillent à temps plein, 61 % ont déclaré que leur MG les obligeait à s'absenter du travail.

Les caractéristiques cliniques de la MG ont démontré des différences stratifiées selon le sexe :

• Les patientes féminines présentaient une durée de maladie plus longue que les patients masculins : 12 (12,3) contre 8,4 (8,5) ans (t_237,97 = 2,83 ; P =.005)
• Les patientes étaient plus jeunes au début de la maladie : 41,6 (17,8) contre 59,5 (14,6) ans (t_207.2 = –8,89 ; P < 0,001)
• Les patientes étaient plus jeunes au moment du diagnostic : 45 (16,8) contre 61 (13,5) ans (t_212.1 = –8,48 ; P < 0,001)
• Les patientes avaient un délai plus long entre l’apparition des symptômes et le diagnostic : 3,5 (7,2) contre 1,5 (4,5) ans (t_254.3 = 2,81 ; P =.005)

Pour l’évolution totale de leur maladie, les patients ont signalé plus de régions totales du corps touchées qu’actuellement. Plus de la moitié (56 %) ont signalé des symptômes dans au moins quatre régions du corps au total ; 32 %, 2 ou 3 régions du corps ; et 12 %, 1 région du corps. En revanche, 43,2 % ont signalé des symptômes actuels dans 2 ou 3 régions du corps et 22,2 %, 4 ou plus. La zone de symptômes la plus fréquemment touchée dans l’ensemble et actuellement était les muscles oculaires (67,9 % et 92,9 %, respectivement) ; 79 % des patients signalant une région du corps affectée ont présenté des symptômes extraoculaires. En outre, les patientes ont signalé davantage de régions du corps touchées que les patients de sexe masculin, soit 2,5 (1,3) contre 1,8 (1,3) (t_170,9 = 3,90 ; P < 0,001), et les patients séronégatifs présentaient davantage de zones de symptômes que les patients séropositifs : 3,06 (1,1) contre 2,08 (1,3) (t_119.04 = –5,78 ; P < 0,001).

Les tests diagnostiques les plus courants étaient la sérologie chez 65,8 % des patients, la stimulation nerveuse répétitive chez 47,5 % et l'électromyographie à fibre unique chez 32 %. Cinquante-six pour cent des patients ont signalé plus d’un test de diagnostic et 91 % connaissaient leur statut en anticorps. Dans ce dernier groupe, 73,1 % des personnes dont la maladie existait depuis moins de 11 ans ont signalé une fréquence plus élevée de tests d'anticorps (73,1 % contre 52,1 %) (h²₁ = 12,32 ; P < 0,001). De plus, 55,9 % étaient positifs aux anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine, et plus de femmes que d'hommes ont déclaré un statut séronégatif (29 % contre 14 %) (h²₁ = 6,9 ; P = 0,009).

Pour le traitement, l'anticholinestérase était le traitement actuel le plus populaire (66,3 %), suivi des immunosuppresseurs (59,1 %), des corticostéroïdes oraux (52 %), des immunoglobulines intraveineuses (36,2 %) et des échanges plasmatiques (3,9 %). Pour chaque personne ayant reçu un traitement, les taux correspondants étaient de 90,7 %, 69,2 %, 82,8 %, 62,4 % et 21,9 %. Des exacerbations au cours de l'année précédant l'enquête ont été signalées par 32,4 % des participants, 42,2 % signalant également 2 à 5 exacerbations, 37 % des patientes contre 23 % des patients de sexe masculin déclarant avoir eu une exacerbation au cours de l'année précédente et 44,4 % notant que leur exacerbation a nécessité une hospitalisation.

La qualité de vie a également été étudiée. La fatigue était l'effet indésirable le plus fréquemment observé chez 86 % des patients, et une prise de poids, une diminution de la capacité à combattre les infections, des symptômes gastro-intestinaux et une faiblesse musculaire ont tous été signalés chez plus de 57 % des patients. De plus, sur l'échelle de gravité des effets secondaires du traitement, une différence significative a été observée entre les patients de sexe masculin et féminin, les premiers ayant un score total moyen inférieur : 65,5 (16,1) contre 77,9 (22,3) (t_204.06 = 5,01 ; P < 0,001). Plus de patients de sexe féminin que de patients de sexe masculin ont également signalé une dépression et une anxiété sur cette échelle (65 % contre 44 %) (h²₁ = 9,1 ; P = 0,003) et avait des scores significativement plus élevés sur l'échelle de gravité de l'impact (48,7 [18.2] contre 39,9 [14.6]) (t_179.42 = 4,01 ; P < 0,001).

Les patients ont également signalé plusieurs limitations dans leurs activités quotidiennes : 66 % ont signalé des symptômes extraoculaires ; 57 %, difficulté à marcher ; 57 % à 84 %, ressentant des sentiments de frustration, incapables de faire des projets, des limitations dans les activités de loisirs et dans l'exécution du travail, des tâches et des activités sociales. Là encore, les patientes avaient des scores plus élevés que les patients de sexe masculin : 13,7 (8,2) contre 9,85 (8,1) (t_172.1 = 3,62 ; P < 0,001).

« L’enquête fournit une mise à jour détaillée de l’expérience vécue des patients australiens atteints de MG (symptômes, traitements, effets et impacts indésirables du traitement, qualité de vie) en 2022 », ont conclu les auteurs de l’étude. «Cela reflète le fardeau considérable de la maladie qui est actuellement imposé.»

Ils ont souligné que leurs résultats ont identifié des domaines d'amélioration cruciaux, parmi lesquels l'optimisation du traitement, la gestion des exacerbations et la révision des lignes directrices. Des recherches supplémentaires devraient également être menées sur les interactions entre le sexe et le statut en anticorps.

Référence

Sansoni J, Menon N, Viali L, White S, Vucic S. Caractéristiques cliniques, traitements, leur impact et qualité de vie pour les patients atteints de myasthénie grave en Australie. J Clin Neurosci. 2023 ; 118 : 16-22. est ce que je:10.1016/j.jocn.2023.09.023