Êtes-vous souvent essoufflé ? Cela pourrait être un signe de cardiomyopathie, une maladie du muscle cardiaque qui peut mettre en jeu le pronostic vital selon les formes (dilatée, de stress…).
Résumé
Définition : Qu’est-ce qu’une cardiomyopathie ? “Les cardiomyopathies sont des maladies du muscle cardiaque, principalement d’origine génétique, mais pas exclusivement (cardiomyopathies liées à des infections virales, etc.), explique Joëlle Sissmann, cardiologue. Cela entraîne une altération de la fonction de pompage du ventricule gauche, entraînant un déséquilibre entre le débit cardiaque et les besoins, se traduisant par un essoufflement”.
Cardiomyopathie dilatée
Dans cette forme de cardiomyopathie, “la taille de la cavité cardiaque augmente”, observe la cardiologue. La qualité de la contraction cardiaque est également altérée. Par conséquent, le cœur se contracte mal et se vide mal, ce qui entraîne une diminution du débit cardiaque. Il n’éjecte pas la quantité de sang voulue à chaque battement, laissant un volume résiduel important dans la cavité cardiaque. Cela entraîne une sensation d’essoufflement à l’effort. “Lorsque les causes sont génétiques, le cœur est généralement très hypocontractile : il se contracte mal, éjecte mal, entraînant ainsi une baisse du débit cardiaque et donc de l’essoufflement (ce qu’on appelle une congestion)”, explique-t-elle. “Certaines causes génétiques vont entraîner, par le biais d’anomalies moléculaires, des altérations du fonctionnement du muscle cardiaque et donc une mauvaise contractilité du cœur qui va peu à peu se dilater”. De nombreuses maladies peuvent également entraîner une dilatation secondaire du cœur. Elles peuvent être “la conséquence d’une crise cardiaque ou d’une maladie des valves”, note la cardiologue.
Cardiomyopathie hypertrophique
La cardiomyopathie hypertrophique est une augmentation de l’épaisseur des parois du cœur conduisant à une augmentation de la taille du ventricule gauche. “Par conséquent, le cœur est généralement moins élastique que d’habitude”, explique la cardiologue. Cela entraîne une gêne dans le remplissage cardiaque et de l’essoufflement à l’effort. Les causes les plus fréquentes sont l’hypertension artérielle ou une activité sportive intense. Il peut également s’agir de maladies génétiques, mais c’est “relativement rare”, indique Joëlle Sissmann. Parmi elles, il y a des maladies “de surcharge” qui peuvent être liées à des déficits enzymatiques, causant une hypertrophie du muscle cardiaque, et qui affectent souvent d’autres organes (comme la maladie de Fabry). “On peut également avoir des surcharges en métaux, comme dans le cas de l’hémochromatose : une surcharge chronique en fer entraînera une hypertrophie des parois du cœur et une surcharge d’autres organes comme le foie.” Il peut également y avoir des anomalies liées à des surcharges de dégradation de protéines, comme dans l’amylose cardiaque.
Cardiomyopathie obstructive (CMO) : la mort subite redoutée
La cardiomyopathie obstructive (CMO) désigne une forme de cardiomyopathie hypertrophique dans laquelle la paroi est si épaisse qu’elle gêne l’éjection du sang lorsque le ventricule se contracte. Les symptômes sont multiples, allant de l’essoufflement à la syncope, mais aussi aux arythmies, et peuvent évoluer vers l’insuffisance cardiaque. “Il s’agit d’une forme particulière de cardiomyopathie hypertrophique avec une obstruction à l’éjection. Cette obstruction peut entraîner une baisse soudaine du débit cardiaque qui peut provoquer une syncope, voire une mort subite”, explique la cardiologue. La mort subite est la complication la plus redoutée de cette maladie, principalement chez les patients à haut risque, surtout lorsque la maladie est méconnue ou non diagnostiquée, en particulier chez les sportifs. “La cardiomyopathie obstructive est exclusivement d’origine génétique”, observe Joëlle Sissmann. Causée par une mutation d’un gène qui code pour le muscle cardiaque, elle se transmet de manière autosomique dominante : l’enfant peut en être atteint si l’un des deux parents présente cette anomalie. “Il est important de savoir qu’il existe tout un catalogue de maladies génétiques qui peuvent être à l’origine de cardiomyopathies”, prévient la cardiologue. “Ainsi, lorsque l’on constate une cardiomyopathie hypertrophique, obstructive ou dilatée sans cause évidente, il est nécessaire de réaliser un génotypage de la personne atteinte, ainsi qu’une enquête familiale”. “Le dépistage en identifiant la mutation génétique responsable de la cardiomyopathie est nécessaire chez les ascendants et les descendants de la personne identifiée”.
Cardiomyopathie de stress : non génétique
La cardiomyopathie de stress, également appelée syndrome du cœur brisé, tire son nom d’un vase japonais qui prendrait la forme du cœur pendant la maladie. “Souvent liée au stress, elle est retrouvée chez des femmes d’âge mûr”, note Joëlle Sissmann. “Ces femmes présentent les symptômes d’une crise cardiaque, mais lors de la coronarographie, les artères apparaissent généralement normales”. La cardiomyopathie de stress régresse comme elle est survenue, avec une récupération de la fonction cardiaque en quelques jours. Les causes de la cardiomyopathie de stress ne sont pas génétiques. “Il s’agit d’un terrain particulier où la maladie serait causée par un stress majeur, qui entraîne une libération d’hormones (les catécholamines) qui peuvent être toxiques pour le cœur. Ce dernier est comme “sidéré” et simule alors une crise cardiaque”, explique la cardiologue.
Quelle est l’espérance de vie avec une cardiomyopathie ?
“Il est difficile de parler d’espérance de vie de manière générale, car cela dépend des causes et des possibilit
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2023-09-07 04:30:53
