Le NMOSD séropositif AQP4-IgG et le lupus érythémateux systémique se chevauchent

Les résultats d’une revue systématique récemment publiée dans la revue Lupus ont montré que le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) positif aux anticorps antiaquaporine (AQP4) et le lupus érythémateux disséminé (LED) ont tendance à avoir une évolution récurrente de la maladie, l’apparition du lupus étant généralement antérieure au NMOSD. Ces résultats pourraient aider les prestataires à devenir plus sensibilisés à la présentation en mosaïque du syndrome de chevauchement et à la prise en charge par un traitement immunosuppresseur approprié.¹

Dans le chevauchement entre les LED et AQP4 + NMOSD (n = 46), 91,3 % (n = 42) étaient des femmes et près de la moitié des cas de NMOSD (47,8 %) sont apparus après le lupus, avec un diagnostic médian de 5 ans entre le 2 conditions. Plus de la moitié des patients atteints de LED ont présenté des manifestations hématologiques (63 %), cutanéo-muqueuses (54,3 %) et musculo-squelettiques (52,2 %). La manifestation hématologique la plus fréquente est la lymphopénie (n = 9), suivie de la thrombocytopénie (n = 8) et de la leucopénie (n = 7). Notamment, la myélite transverse (TM) (89,1 %) était la manifestation principale la plus courante du NMOSD, suivie de la névrite optique (48,8 %) et d’autres.

L’auteur principal Chirag Rajkumar Kopp, MD, MBBS, DM, consultant associé à l’hôpital Super Specialty Apollomedics de Lucknow, en Inde, et ses collègues, ont visé à décrire et à décrire l’évolution clinique et les résultats des cas de chevauchement AQP4+ NMOSD-SLE. Kopp et ses collègues ont mené une revue systématique des données individuelles des patients à partir de rapports de cas et de séries de cas rapportés dans les principales bases de données. La recherche a extrait les caractéristiques démographiques cliniques, les profils d’imagerie et de laboratoire, les approches thérapeutiques et les résultats de ces patients. Les patients devaient avoir une positivité pour AQP4 ou NMO dans le sang et/ou le liquide céphalo-rachidien et présenter au moins 1 manifestation à la fois de NMOSD et de LED.

Une myélite a été détectée dans 43 cas parmi tous les patients ayant subi une IRM rachidienne. Parmi les cas, 87 % (n = 40) étaient des cas de MT longitudinalement étendue et 13 % (n = 6) étaient des cas de MT courte. Le site d’atteinte médullaire le plus fréquemment touché était la région cervico-dorsale, qui a été détectée dans 15 examens (48,4 %), suivie par la région thoracique dans 7 cas (22,6 %), la zone cervicale dans 6 cas (19,4 %) et la colonne vertébrale entière dans 3 cas (3,7 %). %) d’analyses d’imagerie. Parmi les IRM cérébrales (n = 35), 27 (58,7 %) présentaient des résultats anormaux, 6 (22,2 %) une atteinte du nerf optique, 6 (22,2 %) une atteinte de la moelle dorsale/de la zone postrema, 8 (29,6 %) une atteinte du tronc cérébral. 5 (18,5 %) avaient une atteinte du diencéphale et 5 (18,5 %) une atteinte cérébrale.

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Pour le traitement du NMOSD chez les patients atteints de LED, de la méthylprednisolone intraveineuse a été administrée à 40 (87 %) patients, dont 21 (45,7 %) ont reçu un échange plasmatique et 11 (23,9 %) ont reçu des immunoglobulines intraveineuses lors de crises neurologiques aiguës. Des doses élevées de prednisone orale ont été utilisées chez 33 (71,7 %) patients, suivies d’une diminution progressive, pour induire une rémission. De plus, les patients ont reçu un ou plusieurs immunosuppresseurs épargneurs de stéroïdes pour un traitement d’induction et/ou d’entretien, notamment du cyclophosphamide chez 30 (65,2 %), du rituximab chez 18 (39,1 %), de l’azathioprine chez 21 (45,7 %) et du mycophénolate mofétil chez 11. (23,9 %) patients.

Au total, la durée médiane totale de suivi était de 2 ans pour les patients atteints de NMOSD et de LED. L’évolution de la maladie était monophasique chez 1 patient (2,1 %) et récidivante chez 30 (65,2 %), avec un taux médian de rechute de 3. Lors de la dernière visite de suivi, 38 (82,6 %) patients ont présenté une amélioration, 5 (10,9 % ) ont montré une stabilisation, 3 (6,5 %) ont montré une aggravation de leurs manifestations NMOSD et 1 patient est décédé des suites d’une insuffisance respiratoire.

L’une des principales limites de cette revue était l’inclusion de rapports de cas et de 2 séries de cas, qui étaient hétérogènes en termes de durée de suivi et de rapport sur les mesures des résultats. Ainsi, les auteurs ont extrait les données individuelles des patients pour maintenir l’homogénéité des observations. Malgré cet effort, la qualité globale des preuves est restée faible et les auteurs ont recommandé que des données supplémentaires provenant d’un éventail d’études plus étendu soient nécessaires pour mener une analyse plus détaillée. Les chercheurs ont étudié uniquement le sous-ensemble AQP4+ du NMOSD et n’ont pas inclus le NMOSD AQP4 négatif ; il peut donc y avoir des cas de ces sous-ensembles avec chevauchement du LED. De plus, l’analyse des résultats neurologiques en fonction de l’immunosuppression était irréalisable en raison de schémas thérapeutiques et de durées de traitement incohérents, ainsi que du manque de calendriers de suivi standardisés.

LES RÉFÉRENCES
1. Kopp CR, Prasad CB, Naidu S et al. Syndrome de chevauchement du trouble du spectre de la neuromyélite optique positive anti-aquaporine-4 et du lupus érythémateux systémique : une revue systématique des données individuelles des patients. Lupus. 2023;9612033231191180. est ce que je:10.1177/09612033231191180