La mort de l’influenceur Lito Sousa à l’âge de 59 ans ramène l’attention sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une affection neurodégénérative rare et d’évolution rapide. Selon les données médicales, cette pathologie prion pose un défi redoutable en raison de la complexité de son diagnostic et de l’absence de traitements curatifs.
La disparition de Lito Sousa, fondateur de la chaîne Aviões e Músicas, est survenue un jeudi à l’âge de 59 ans.
Les prions causent des lésions cérébrales irréversibles
La pathologie trouve son origine dans des protéines appelées príons. Celles-ci adoptent une structure anormale et contraignent d’autres protéines saines à subir la même altération. L’accumulation de ces protéines anormales au sein du cerveau entraîne des lésions irréversibles et la mort des cellules nerveuses.
D’après le Manuel MSD, la forme dite esporádica, qui apparaît sans cause déterminée, représente environ 85 % des cas enregistrés. Cette variante touche chaque année entre un et deux nouveaux patients par million d’habitants à l’échelle mondiale. Parallèlement, il existe des formes héréditaires ainsi que des cas extrêmement rares de transmission par le biais de procédures médicales.
Affronter le défi du diagnostic et l’absence de traitement curatif
Poser un diagnostic précis s’avère particulièrement complexe. Les premiers symptômes peuvent en effet se confondre avec ceux d’autres pathologies neurologiques.
Les manifestations cliniques incluent des pertes de mémoire, des modifications comportementales, des difficultés à la marche ainsi que des spasmes musculaires. Toutefois, la détérioration de l’état du patient se révèle nettement plus fulgurante que dans le cas d’autres types de démence.
Pour mener l’investigation médicale, les spécialistes s’appuient sur l’imagerie par résonance magnétique, l’électroencéphalogramme et l’analyse du liquide céphalorachidien. Malgré ces examens, la confirmation définitive de la maladie ne peut être obtenue que par l’analyse du tissu cérébral, généralement réalisée après le décès.
Du côté des soins, les obstacles demeurent considérables. Le ministère de la Santé indique qu’aucune des options thérapeutiques étudiées jusqu’à présent n’a prouvé sa capacité à modifier l’évolution fatale de la maladie.
Environ 90 % des patients succombent dans l’année suivant l’apparition des symptômes. La prise en charge se limite par conséquent à l’atténuation des symptômes, à la gestion des complications et au soutien des familles, incluant des mesures de soins palliatifs.
Les autorités sanitaires rappellent par ailleurs que si la maladie est souvent associée dans l’imaginaire collectif à la « maladie de la vache folle », ce lien concerne exclusivement une variante spécifique de la DCJ liée à la consommation de viande bovine contaminée. Les autorités confirment qu’il n’existe aucune preuve de transmission de la maladie par le contact quotidien, qu’il s’agisse d’embrassades ou du partage d’ustensiles.
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