Des études de population supplémentaires sur l’anémie hémolytique auto-immune et sa prise en charge sont nécessaires pour réduire la mortalité dans cette population de patients.
Anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est généralement une maladie chronique avec un bon pronostic dans l’ensemble, mais la recherche sur le pronostic et les causes de décès dans les cohortes longitudinales basées sur la population est rare. UN étude des patients atteints d’AIHA au Danemark visait à clarifier les taux de survie et les causes de décès chez ces patients par rapport à la population générale.
L’AIHA est hétérogène et implique des auto-anticorps de type froid, de type chaud ou de type mixte qui ciblent les globules rouges et provoquent une hémolyse. Les différents types d’AIHA présents dans différents phénotypes cliniques. L’AIHA de type chaud peut être primaire ou causée par une maladie sous-jacente telle que le lupus érythémateux ou des troubles lymphoprolifératifs, tandis que le phénotype principal du type froid est la maladie des agglutinines froides (CAD), qui est provoquée par des cellules lymphoprolifératives clonales dans la moelle osseuse.
En général, l’AIHA est associée à la morbidité chez les patients – y compris les thromboses, les cancers et les maladies du tissu conjonctif – ainsi qu’à la mortalité. Des recherches récentes, cependant, suggèrent que les taux de survie peuvent être plus faibles chez les patients atteints d’AIHA qu’on ne le pensait auparavant. Une étude française, notamment, rapporte un taux de survie à 1 an de 79,5 % dans une cohorte de près de 10 000 patients. Cela contredit les rapports précédents de taux de survie entre 79% et 96%. Les patients atteints d’AIHA secondaire ont fait face à des taux de survie à 1 an plus lamentables, aussi bas que 52 %. Les causes de décès n’ont pas été largement rapportées et n’ont pas été comparées à celles du grand public.
L’étude actuelle a inclus 2 650 patients atteints d’AIHA ou de coronaropathie entre 1980 et 2016 et 130 801 comparateurs appariés dans la population générale. Un total de 1460 patients avaient une AIHA primaire, 1078 avaient une AIHA secondaire et 112 avaient une coronaropathie. Les groupes avaient 72 124 comparateurs ; 53 511 comparateurs ; et 5166 comparateurs, respectivement. La survie globale et la mortalité par cause due à l’anémie, aux infections, aux maladies cardiovasculaires, aux cancers, aux hémorragies et à d’autres causes ont été rapportées en proportions d’incidence cumulées.
La survie médiane était de 9,8 ans dans l’AIHA primaire, de 3,3 ans dans l’AIHA secondaire et de 8,8 ans dans la coronaropathie. Les taux de survie à un an étaient de 82,7 %, 69,1 % et 85,5 %, respectivement. Les femmes et les patients plus jeunes avaient généralement tendance à avoir une meilleure survie. Au cours de la période d’étude, la survie globale et médiane s’est améliorée. Les patients de moins de 30 ans au moment du diagnostic avaient un pronostic comparable à celui de la population générale, mais tous les autres groupes d’âge atteints d’AIHA avaient une survie plus mauvaise.
Un an après le diagnostic, la mortalité cumulée par cause spécifique chez les patients atteints d’AHAI était plus élevée que dans la population générale. Les RR ajustés par cause dans l’AIHA primaire étaient de 10,1 pour les décès attribués aux cancers hématologiques et de 9,3 pour les décès attribués aux infections. Dans l’AIHA secondaire, le RR par cause de décès par infections était de 5,9. Le RR ajusté pour les décès liés aux saignements était de 9,0 dans l’AIHA primaire et de 8,1 dans l’AIHA secondaire. Les décès cardiovasculaires, les infections et les cancers hématologiques sont restés des causes fréquentes de décès après 5 ans chez les patients atteints d’AIHA.
Dans l’ensemble, les 3 types d’AIHA ont montré une augmentation de la mortalité globale et par cause par rapport à la population générale dans cette étude, même après ajustement pour les comorbidités.
“Pour tous les sous-types, la première année après le diagnostic d’AIHA était associée à la mortalité la plus élevée”, ont écrit les auteurs. “Les principales causes de décès dans l’AIHA primaire étaient les maladies cardiovasculaires, l’anémie et les infections. Pour les patients AIHA secondaires, le cancer solide, le cancer hématologique et les maladies cardiovasculaires étaient les causes de décès les plus fréquemment enregistrées.
Alors que la survie médiane s’est améliorée au cours de l’étude, ce qui suggère que la prise en charge de l’AIHA s’est améliorée avec le temps, l’AIHA secondaire n’a pas vu le même changement de pronostic et le pronostic global de l’AIHA reste médiocre. Les résultats suggèrent que les patients atteints d’AIHA et de coronaropathie constituent une population dont les besoins de prise en charge ne sont pas satisfaits et justifient des recherches plus approfondies.
Référence
Hansen DL, Möller S, Frederiksen H. La survie dans l’anémie hémolytique auto-immune reste médiocre, résultats d’une cohorte nationale avec 37 ans de suivi. Eur J Hématol. Publié en ligne le 11 mars 2022. doi:10.1111/ejh.13764
