Les éléments les plus importants du dictionnaire sont présentés dans le tableau 1, le dictionnaire complet étant disponible dans le matériel supplémentaire. Pour chaque variable, nous avons suggéré le format (menus déroulants, cases à cocher, etc.) pour minimiser la possibilité d’erreur.
Le dictionnaire est composé de quatre sections : [1] caractéristiques des patients [2]caractéristiques de la greffe [3]les variables cGVHD et [4] qualité de vie rapportée par les patients, fardeau des symptômes et indicateurs fonctionnels. De plus, dans le matériel supplémentaire, nous fournissons un module proposé par le document du groupe de travail sur le projet de consensus des NIH [15]conçu spécifiquement pour les manifestations atypiques de la GVHDc.
Les caractéristiques des patients sont un ensemble de variables démographiques nécessaires pour une base de données cGVHD, qui comprend par exemple, la date d’apparition de la cGVHD, la race, ce qui est important pour les études sur les disparités génétiques et les résultats alloHSCT et la consanguinité des parents à collecter en pédiatrie (patients de moins de 18 ans). ans) bases de données. Dans la section des caractéristiques du patient, la date de naissance (année et 15 du mois de naissance), l’âge au moment du diagnostic de cGVHD, l’âge à la greffe ainsi que la date de la greffe, l’âge au moment de l’inscription dans la base de données et la date d’inscription sont considérées comme tout aussi importantes pour une base de données de patients cGVHD.
La date d’apparition de la GVHDc est une variable couramment trouvée dans diverses bases de données. Sur la base d’un consensus d’experts, nous recommandons de préciser ce que le clinicien considère comme le début ; qu’il s’agisse de l’apparition des symptômes, de la confirmation de la biopsie ou de l’initiation d’un traitement systémique. La valeur scientifique de cette approche reste à déterminer.
Nous recommandons d’utiliser des dates réelles (date de naissance, date de transplantation, date de début) pour permettre un calcul précis de la cinétique de la GVHD. Dans les contextes où le règlement général sur la protection des données 2016/679 est applicable, il peut être nécessaire d’utiliser uniquement l’année et le 15 du mois. Les intervalles de temps devraient idéalement être calculés automatiquement, et non insérés à la main, afin de minimiser les erreurs.
Les caractéristiques de la transplantation constituent une section importante du Dictionnaire. Les éléments obligatoires comprennent la maladie et l’état de la maladie incitant l’alloHSCT, la date de la greffe, les informations sur le donneur et le conditionnement. Certaines de ces variables ont une valeur pronostique, par exemple, un délai plus court entre la transplantation et le diagnostic de cGVHD est un facteur de risque défavorable pour la mortalité sans rechute et la survie globale [16]ainsi qu’une maladie avancée à la transplantation [17]. Dans ce contexte, ces variables peuvent être utiles pour de futures réévaluations et analyses. D’autres items sont recommandés et ont de la valeur dans les études avec des questions scientifiques spécifiques les concernant.
La section des éléments de cGVHD englobe les critères de stadification de la cGVHD des NIH basés sur les directives publiées [7]. Le diagnostic de GVHDc doit être saisi comme suit : critères diagnostiques présents, ou symptômes distinctifs avec biopsie positive, ou symptômes distinctifs sans biopsie positive. Cela devrait aider à évaluer la proportion de patients présentant des symptômes distinctifs traités pour la GVHDc sans confirmation histologique. Une catégorie spéciale pour les manifestations non définies par les NIH causées par la réactivité de l’hôte à médiation immunologique doit être incorporée dans la base de données, en particulier si leur identification a entraîné l’initiation d’agents immunosuppresseurs [18]. Les manifestations ne nécessitant pas de traitement mais considérées comme associées à la GVHDc ne sont pas considérées comme obligatoires. La classification de la GVHDc comme « définie par les NIH » et « autre GVHD non définie » permettra d’améliorer notre compréhension de l’effet débilitant de l’alloréactivité sur pratiquement tous les organes, y compris ceux qui sont moins fréquemment touchés. L’essai pédiatrique ABLE a démontré des modèles de biomarqueurs cellulaires et plasmatiques similaires, que les patients présentent ou non des manifestations de GVHDc strictement définies par les NIH par rapport à d’autres manifestations considérées par les cliniciens comme étant induites par l’immunité dirigée contre l’hôte. [19]. De plus, toute déficience causée sans équivoque par des causes autres que la GVHDc doit être documentée comme telle, comme recommandé par les critères du NIH et les directives du NCCN [7].
Les symptômes menant au diagnostic de cGVHD aident également à clarifier l’histoire naturelle de la maladie. Une proportion importante de patients en routine clinique sont traités pour des symptômes distinctifs sans confirmation histopathologique ou d’autres symptômes associés, donc la capture de ces symptômes enrichira notre connaissance de l’hétérogénéité clinique de la cGVHD, conformément à la récente conférence NIH 2020 plaidant pour une reconnaissance précoce de la GVHD .
Même si les critères de stadification du NIH autorisent la stadification pulmonaire en fonction des symptômes, nous suggérons d’éviter une telle pratique et d’effectuer des tests de la fonction pulmonaire chez tous les patients. En outre, nous recommandons d’enregistrer les détails de l’imagerie CT thoracique, si elle est réalisée, en mettant l’accent sur la documentation des résultats radiologiques [7].
En ce qui concerne les manifestations hépatiques, les taux réels d’enzymes hépatiques et de bilirubine sont utiles pour distinguer les sous-formes hépatiques et cholestatiques distinctes de la GvHD. Ceci est d’une importance particulière car les anomalies cholestatiques sont considérées comme un symptôme courant de la GVHD aiguë et chronique et conduisent à la classification du syndrome de chevauchement [20, 21] et la classification biologique des sous-types nécessite une documentation détaillée préalable. Pour tous les organes, les scores NIH doivent être documentés individuellement, mais documenter chaque manifestation d’organe spécifique n’est pas obligatoire, mais recommandé.
Enfin, au stade actuel, nous considérons que les critères de capacité fonctionnelle rapportés par les patients sont recommandés, selon l’objectif de la collecte de données. [22,23,–24]. L’utilisation d’outils correctement validés est fortement recommandée, cependant, les outils listés dans la quatrième partie du Dictionnaire sont des exemples non exclusifs et de nombreuses autres mesures sont disponibles [24].
