La dermatite neutrophile et granulomateuse palissadée (PNGD) est un schéma réactionnel rare fréquemment lié à plusieurs maladies systémiques, notamment les maladies auto-immunes, les maladies inflammatoires de l’intestin et les vascularites. Le syndrome de Churg-Strauss (SSC) est une affection systémique rare qui survient exclusivement chez les patients souffrant d’asthme ou d’antécédents d’atopie. Elle se caractérise par un granulome nécrosant extravasculaire et une hyperéosinophilie. Ce rapport de cas décrit un cas illustratif d’une femme bahreïnite de 61 ans qui avait été diagnostiquée avec CSS et présentée avec PNGD. Le PNGD est apparu quelques semaines après l’arrêt de ses corticoïdes oraux. Le présent rapport de cas vise à aider à diagnostiquer avec précision PNGD, comme rarement manifesté dans ce cas, aidant ainsi les cliniciens à améliorer les soins aux patients.
Introduction
Une manifestation cutanée sera présente dans environ 50 % des cas de syndrome de Churg-Strauss (CSS) (dans certaines publications, 40 à 81 %) [1]. Ces manifestations peuvent être des lésions hémorragiques [2]dont purpura, pétéchies [3], des ecchymoses et des bulles hémorragiques, ou ils peuvent se présenter sous forme de papules et de nodules dermiques ou sous-cutanés. La localisation la plus fréquente de ces manifestations est la surface des extenseurs des deux membres inférieurs [3]. Les membres supérieurs et le cuir chevelu sont également des endroits communs [2]. D’autres manifestations moins observées incluent l’urticaire, l’hypoesthésie [4]macules érythémateuses et livédo réticulaire [1].
Tous les cas de la littérature examinés décrivaient principalement des granulomes palissadés nécrosants et des vascularites leucocytoclasiques [3]. Une infiltration cutanée avec des neutrophiles, des globules rouges extravasés et de nombreux éosinophiles sont également des observations courantes. Certains cas présentent des infiltrats inflammatoires éosinophiles marqués principalement autour des fibres nerveuses du derme, ce qui donne une image de mononeuropathie [4,5]. Peu de cas révéleront des brins de fibres de collagène dégénératives ainsi qu’une augmentation de la mucine dermique. La dermatite neutrophile et granulomateuse palissadée (PNGD) est une dermatose bénigne aux caractéristiques histopathologiques spécifiques souvent détectée chez les patients présentant des affections systémiques. La PNGD est observée chez les personnes de tous âges, et les femmes sont plus fréquemment touchées en raison des troubles systémiques liés à la PNGD [6,7]; cependant, les rapports chez les enfants sont rares [8].
Le CSS est une infiltration éosinophile des tissus qui provoque des troubles impliquant une inflammation des parois des vaisseaux sanguins [9]. Les échantillons généralement reçus au laboratoire et diagnostiqués histologiquement comme CSS sont des biopsies rénales, des biopsies pulmonaires et des biopsies cutanées. Toutes ces biopsies montreront plus ou moins les mêmes résultats histologiques. Outre les caractéristiques histopathologiques susmentionnées du CSS vues au microscope, le poumon présentera également un infiltrat éosinophile/abcès éosinophile important, tandis que le rein présentera une glomérulonéphrite en croissant. [10]. Pour exclure d’autres formes de vascularite, il est généralement nécessaire de corréler les résultats cliniques et sérologiques. Il est important de noter que cette étude rapporte un cas de PNGD chez une patiente atteinte de CSS.
Présentation du cas
Une femme bahreïnienne de 61 ans a reçu un diagnostic d’asthme en 2000 et des symptômes thoraciques qui étaient en cours d’élaboration pour une maladie systémique avec une granulomatose éosinophile avec polyangéite (connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss), dans laquelle elle avait été diagnostiquée précédemment. Elle a été référée au service de dermatologie pour consultation lors de son hospitalisation pour de multiples papules autour des articulations du coude qui duraient depuis un mois. Ils sont apparus quelques semaines après qu’elle ait arrêté ses corticostéroïdes oraux ; elle était prurigineuse, érythémateuse et douloureuse. De multiples papules rouges étaient présentes et principalement localisées autour des articulations du coude. Le pigment des papules évolue du rouge au noir au fur et à mesure qu’ils se dessèchent et se croûtent avant de finalement se résoudre. Aucun autre symptôme associé n’a été noté. La patiente a noté que sa qualité de vie était affectée, car cela l’empêchait douloureusement de reprendre ses activités quotidiennes, mais elle trouverait un soulagement avec des corticostéroïdes oraux.
L’éruption cutanée est apparue pour la première fois en 2003 au moment du diagnostic. Les zones touchées étaient les mêmes que celles d’aujourd’hui, mais elles étaient plus étendues, impliquant les paumes, la plante des pieds, les tibias et les fesses. Ils avaient les mêmes caractéristiques. Après avoir demandé un avis médical à Jordan, le patient a commencé un corticoïde oral. Elle a été admise à plusieurs reprises pour polypose nasale et asthme. Son admission actuelle était pour un gonflement bilatéral des membres inférieurs à des fins d’investigation.
À l’examen clinique, de multiples papules croûteuses érythémateuses douloureuses ont été observées autour des articulations du coude (Figure 1). L’abdomen était mou, sans organomégalie notée, malgré les cicatrices antérieures causées par la rechute de la maladie dans les zones mentionnées ci-dessus. Elle avait un œdème bilatéral des membres inférieurs avec une légère sensibilité.
Les tests de laboratoire ont montré une éosinophilie positive et le panel d’inhalation d’IgE. En revanche, l’examen radiologique montrait des altérations de la bronchectasie apicale. Le patient a de nouveau commencé un corticostéroïde oral, de l’acide fusidique, de la bétaméthasone et de la crème de valérate pour les papules actives. Avant le début du traitement, deux biopsies à l’emporte-pièce ont été obtenues à partir des coudes du patient et envoyées pour des examens histopathologiques (Figure 2). Les colorations spéciales pour les mycobactéries et les profils fongiques étaient négatives. Sur la base des investigations clinicopathologiques mentionnées ci-dessus, un diagnostic de PNGD a été posé.
Discussion
Ici, nous avons décrit un cas de PNGD chez une femme atteinte du syndrome de Churg-Strauss. Nous pensons qu’un médecin devrait envisager le diagnostic de PNGD chez les patients atteints de CSS qui présentent des éruptions cutanées accompagnées d’une éosinophilie marquée et de niveaux élevés d’IgE. L’origine et la cause de PNGD chez les patients CSS pour les niveaux d’éosinophiles remarquablement plus élevés dans tout le derme sont mal comprises.
La PNGD est une maladie rare liée à des caractéristiques clinicopathologiques spécifiques. La PNGD a été identifiée comme une granulomatose allergique en 1951 [11]. Plus tard, en 1994 Chu, et al. reconnu comme PNGD [12].
La pathogenèse de PNGD est mal comprise et reste inconnue. Certains rapports ont suggéré un dépôt de complexe immun [12]. Récemment, Deen et al. ont indiqué que les granulomes peuvent être une réponse immunologique non spécifique probablement associée au trouble sous-jacent [13]. Cliniquement, PNGD présente des papules érythémateuses avec croûtes et distribution symétrique de papules tendres érythémateuses à violacées [8]. Les résultats histologiques varient généralement en fonction du stade de la maladie. Les granulomes palissadiques sont plus fréquemment rencontrés dans les lésions matures de PNGD. Des cellules lymphohistiocytaires présentant une infiltration de neutrophiles dans le derme ont été identifiées dans les biopsies à un stade précoce, tandis que les biopsies à un stade avancé comprennent des leucocytes dispersés, des granulomes, de la fibrine, des débris de neutrophiles et finalement une fibrose [14]. Un patient peut présenter des biopsies distinctes au microscope [15].
Le diagnostic différentiel clinique comprend la vascularite leucocytoclasique, l’urticaire, la dermatite granulomateuse interstitielle et le granulome annulaire. [16,17]. Les caractéristiques pathologiques permettent de différencier les maladies. Les diagnostics différentiels pathologiques comprennent le syndrome de dermatose-arthrite intestinale, les nodules rhumatoïdes, le syndrome de Sweet pyoderma gangrenosum et la vascularite leucocytoclasique [18,19].
La PNGD est une affection bénigne et sa prise en charge dépend du traitement de la maladie sous-jacente. Diverses options thérapeutiques sont disponibles, notamment la colchicine, les corticostéroïdes systémiques, la dapsone, l’hydroxychloroquine et la cyclosporine [20].
conclusion
La PNGD est une maladie cutanée rare, généralement liée à une médication systémique ou à une affection sous-jacente. Il est bien documenté que la PNGD survient fréquemment dans le syndrome de Churg-Strauss. Par conséquent, l’identification de PNGD chez un patient atteint de CSS a une signification clinique car il s’agit d’un marqueur cutané d’un trouble systémique. D’autres études sont nécessaires pour mieux comprendre la pathogenèse du PNGD chez les patients atteints de CSS.
