L’enfant souffrait d’une encéphalite anti-NMDAR (récepteur du N-méthyl-D-aspartate), un dysfonctionnement cérébral rare et difficile à diagnostiquer.
Les échanges de plasma sanguin ont aidé un enfant de 5 ans atteint d’une maladie auto-immune rare à se rétablir.
Le pronostic de l’enfant malade, qui n’avait pas répondu au traitement conventionnel, était sombre. Néanmoins, un groupe de médecins de l’Université Rutgers pensait qu’il pouvait y avoir de l’espoir malgré la sagesse conventionnelle contre la poursuite de tout autre traitement.
Ce qui s’est passé au cours des semaines suivantes à l’automne 2020, décrit dans une étude de cas récemment publiée dans le Revue médicale européenneétait remarquable et représentatif d’une nouvelle approche pour traiter efficacement une maladie étrange, ont déclaré les médecins.
L’étude porte sur le cas médical d’une fillette de 5 ans qui souffrait d’encéphalopathie anti-NMDAR (récepteur du N-méthyl-D-aspartate), un dysfonctionnement cérébral rare et difficile à diagnostiquer. Insensible aux traitements, l’enfant avait été transféré dans un centre de réadaptation et était dans un état catatonique depuis trois mois lorsqu’une équipe de médecins de Rutgers a été appelée pour l’aider.
Susannah Cahalan, écrivain du New York Post, a écrit un best-seller sur la maladie auto-immune, qui serait déclenchée par des facteurs environnementaux et génétiques. Dans ses mémoires de 2012, “Brain on Fire”, elle a raconté son calvaire médical souffrant d’encéphalite anti-NMDAR et son rétablissement éventuel. Le titre du livre, ainsi que le film Netflix qui a suivi, est dérivé d’un terme utilisé par le médecin traitant de Cahalan pour décrire l’inflammation cérébrale catastrophique qui a finalement laissé la journaliste en transe jusqu’à ce qu’elle soit guérie.
“Avec les maladies auto-immunes, le corps attaque un système spécifique qu’il identifie à tort comme étranger”, a déclaré Vikram Bhise, auteur de l’étude de cas et professeur agrégé de pédiatrie et de neurologie et directeur de la Division de la neurologie de l’enfant et des troubles neurodéveloppementaux chez Rutgers Robert. Wood Johnson Medical School et l’hôpital pour enfants Bristol-Myers Squibb de l’hôpital universitaire Robert Wood Johnson. « Dans le cas de l’encéphalite anti-NMDAR, le corps attaque les récepteurs NMDA dans le cerveau. Cela provoque un dysfonctionnement massif manifesté par une combinaison de problèmes psychiatriques, cognitifs et moteurs. (Les récepteurs NMDA sont des structures cérébrales qui jouent un rôle important dans l’apprentissage et la mémoire.)
Bhise et deux autres médecins de Rutgers ont été appelés dans l’affaire lorsque la mère de l’enfant a voulu un deuxième avis et que le médecin traitant de la famille a contacté Bhise. La mère a informé l’équipe de Rutgers que l’enfant était resté immobile et insensible suite à une phase rapide de dégénérescence mentale et physique.
En général, le temps est essentiel dans le traitement des maladies auto-immunes et la norme de soins dicte qu’aucun traitement n’est utile si trop de temps s’est écoulé, a déclaré Bhise. La plupart du temps, les dommages causés par la maladie ne peuvent être réparés.
Bhise a demandé que l’enfant soit admis à l’unité de soins intensifs pédiatriques de l’hôpital pour enfants Bristol-Myers Squibb de l’hôpital universitaire Robert Wood Johnson et a décidé d’essayer un autre traitement.
“J’ai dit:” Vous savez, beaucoup de temps s’est écoulé. Mais je pense que vous devez encore essayer ces choses », se souvient Bhise.
L’enfant avait reçu une cure de stéroïdes, d’anticorps regroupés et d’un immunosuppresseur à long terme. Bhise et son équipe ont décidé d’administrer une série de prélèvements sanguins
” data-gt-translate-attributes=”[{“attribute=””>plasma[{“attribute=””>plasma échanges visant à réinitialiser le système immunitaire en nettoyant toute l’inflammation dans le sang.
Ils ont vu des progrès presque instantanément.
“En un ou deux échanges, la mère a dit:” Hé, je pense que quelque chose est un peu différent “”, a déclaré Bhise. “Je veux dire, personne ne connaissait mieux cet enfant que sa mère.”
Au fur et à mesure qu’ils poursuivaient le traitement, avec finalement près d’une douzaine d’échanges plasmatiques supplémentaires, l’enfant s’améliorait régulièrement jusqu’à ce qu’elle se rétablisse complètement.
“Je pense que la leçon que nous avons apprise ici est que vous pouvez toujours traiter cette maladie après que le temps s’est écoulé”, a déclaré Bhise. « Vous ne devriez pas arrêter d’essayer. Il est important de le savoir afin que d’autres personnes sur le terrain n’abandonnent pas prématurément lorsqu’elles voient des enfants – et probablement aussi des adultes – atteints d’encéphalite anti-NMDAR difficile à traiter.
Référence : “Never Too Late to Treat NMDAR Encephalitis : A Pediatric Case Report and Review of Literature” par Yisha Cheng, Dalya Chefitz et Vikram Bhise, 9 août 2022, EMJ Neurologie.
DOI : 10.33590/emjneurol/22-00096
Parmi les autres médecins de Rutgers qui étaient membres de l’équipe médicale et auteurs de l’étude de cas figuraient Yisha Cheng, médecin résident en médecine pédiatrique et diplômée en 2020 de la Rutgers Robert Wood Johnson Medical School; et Dalya Chefitz, médecin au département de pédiatrie et directrice de la division de médecine hospitalière pédiatrique à l’hôpital pour enfants Bristol-Myers Squibb de l’hôpital universitaire Robert Wood Johnson.
