Un garçon de deux ans, né sans nerfs auditifs, une condition bilatérale extrêmement rare, peut désormais entendre grâce à une intervention chirurgicale réalisée à l’hôpital Maggiore de Parme, en Italie. L’opération, qualifiée d’ extrêmement complexe et rare à l’échelle mondiale par l’entreprise hospitalo-universitaire, a permis l’implantation d’un dispositif auditif directement dans le tronc cérébral du petit patient. Cette procédure représentait la seule option viable en l’absence du nerf auditif.

Une Procédure Chirurgicale Exceptionnelle

L’intervention, décrite comme exceptionnelle, d’une très haute précision et expérience, a été menée avec succès par Maurizio Falcioni, responsable de la Structure d’Otoneurochirurgie et Microchirurgie de la base crânienne latérale du Maggiore, en étroite collaboration avec Maurizio Guida, électrophysiologiste de l’université de Parme, responsable de l’Électrophysiologie dans l’implantation cochléaire et dans l’implantation au tronc cérébral.

Détails de l’Implantation

Le dispositif, une petite plaque de 2,5 millimètres sur 6 supportant 21 électrodes, a été positionné avec une précision millimétrique directement au contact du minuscule noyau cochléaire, situé dans une zone du cerveau particulièrement délicate et proche de centres nerveux vitaux. Une note descriptive précise que cette précision était cruciale pour le succès de l’opération.

Maurizio Guida a guidé la main de Falcioni grâce à une surveillance constante des autres nerfs crâniens, ainsi qu’à des stimulations et enregistrements neuraux continus pour identifier le positionnement correct de la plaque stimulante. Étant donné l’absence des nerfs auditifs chez l’enfant,l’implantation cochléaire,plus courante,n’était pas envisageable. Les parents ont accepté de tenter l’implantation au tronc cérébral (Auditory Brainstem Implant, Abi), dans l’espoir d’offrir à leur fils une chance de sortir du monde silencieux qui l’entourait.

L’Activation et le Suivi post-Opératoire

L’hôpital souligne que, outre la délicatesse de l’intervention pour positionner la plaque millimétrique, l’activation de l’implant a constitué une étape tout aussi complexe. Cette activation a été réalisée en salle d’opération, sous anesthésie générale. Guida, grâce à une série complexe de stimulations et d’enregistrements, a différencié les électrodes capables d’évoquer une sensation auditive de celles qui auraient activé d’autres noyaux, avec des effets potentiellement dangereux.

Au cours de cette phase, il a fallu créer, à partir de zéro, une carte cérébrale acoustique dans le cerveau de l’enfant, afin de lui permettre de reconnaître les signaux sonores. Ce processus s’est avéré particulièrement complexe en l’absence de tout retour direct de la part du patient.

Les professionnels de la santé rapportent que peu après l’activation de l’implant, le bébé a montré des changements comportementaux significatifs, se montrant beaucoup plus calme.Huit mois après l’intervention, après un long processus de modifications des stimulations des paramètres électriques, et sous contrôle logopédique constant, l’enfant a commencé à reconnaître les sons, améliorant simultanément la qualité de sa production vocale. Les médecins estiment que l’implant devrait permettre à l’enfant une amélioration tant de la possibilité de communiquer avec les autres que du développement cognitif.

Une Collaboration Multidisciplinaire Essentielle

L’Aou souligne que le succès de l’intervention a été rendu possible grâce à la collaboration multidisciplinaire d’experts présents à Parme. Outre le travail synergique entre otoneurochirurgien et électrophysiologiste, les compétences de la Neuroradiologie, de l’Anesthésie pédiatrique, de la Terapia intensiva pediatrica et de la Pédiatrie ont été cruciales.

Des Experts de Renommée Internationale

Maurizio Falcioni commente : cet intervention représente une frontière avancée de la médecine et de l’ingénierie biomédicale et est le fruit d’une collaboration entre experts hautement sélectionnés, possible seulement dans des centres où convergent expériences et technologies tout aussi spécialisées. En effet, au niveau international, les centres sont très peu nombreux.

Maurizio Guida, parmi les plus grands experts internationaux en implantation au tronc cérébral chez les enfants, ajoute :

Dans ma carrière professionnelle, j’ai suivi plus de 200 patients, entre adultes et enfants, atteints d’absence des nerfs auditifs, soit pour des causes tumorales, soit congénitales. Quand on intervient sur des patients si petits, qui ne peuvent pas communiquer leurs sensations durant la création des stimulations, il faut miser sur la technique, développée avec l’expérience, car il n’existe pas de protocole universel.
Maurizio Guida, électrophysiologiste