Un cas clinique publié le 6 mars 2026 dans *Clinical Case Reports* révèle une forme sévère et récurrente du syndrome d’Evans, associant une anémie hémolytique auto-immune et une thrombopénie immune, chez un patient adulte dont l’évolution a mis en lumière des facteurs de risque de rechute. L’étude, menée par des chercheurs éthiopiens et américains, souligne les défis posés par ce trouble rare et son pronostic imprévisible.
Un syndrome auto-immun rare aux rechutes imprévisibles
Le syndrome d’Evans (SE), défini par la coexistence ou la succession d’au moins deux cytopénies auto-immunes – typiquement une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et une thrombopénie immune (PIT) –, reste une énigme diagnostique et thérapeutique. Une étude casuistique publiée le 6 mars 2026 dans *Clinical Case Reports* par des chercheurs affiliés à l’Université d’Addis-Abeba (Éthiopie) et à l’Atrium Health Navicent (Géorgie, États-Unis) décrit une observation clinique particulièrement sévère, marquée par des rechutes à haut risque et une évolution révélant une auto-immunité systémique sous-jacente.
Les auteurs, dont le Dr Biruk T. Mengistie, professeur à la Faculté de Médecine de l’Université d’Addis-Abeba, soulignent que le SE est une affection chronique et potentiellement mortelle, nécessitant souvent un traitement immunosuppresseur à long terme. Le cas rapporté illustre les difficultés posées par les rechutes, même après une réponse initiale au traitement, et l’association possible avec des maladies auto-immunes systémiques comme le lupus érythémateux disséminé (LED).
Un diagnostic différé par la rareté et la diversité des symptômes
Le patient au cœur de cette étude présentait une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) de type chaud – caractérisée par une destruction accélérée des globules rouges – associée à une thrombopénie immune (PIT), deux manifestations classiques du SE. Les symptômes, incluant une fatigue persistante, des pétéchies et une pâleur cutanée, avaient conduit à des diagnostics différentiels avant que le SE ne soit finalement identifié.
Les chercheurs notent que le SE est souvent sous-diagnostiqué en raison de sa rareté – estimée à quelques cas par million d’habitants par an
– et de sa présentation clinique variable. Dans ce cas précis, l’évolution a révélé une auto-immunité systémique, avec des anticorps anti-ADN natif et anti-Sm, marqueurs typiques du lupus. Cette découverte suggère que le SE pourrait parfois être le signe avant-coureur d’une maladie auto-immune plus large.
Les limites des traitements conventionnels face à un syndrome récurrent
L’un des aspects les plus préoccupants de ce cas réside dans la résistance aux traitements conventionnels, incluant les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et les agents immunosuppresseurs comme le mycophénolate mofétil. Malgré une réponse initiale, le patient a connu des rechutes sévères, nécessitant des schémas thérapeutiques plus agressifs, comme l’ajout de rituximab (un anticorps monoclonal ciblant les lymphocytes B).
Cette observation rejoint les données de la littérature, qui décrivent le SE comme une affection récurrente et chronique
, avec un pronostic variable selon les patients. Une étude publiée en 2024 dans *Blood Advances* avait déjà mis en garde contre les rechutes chez les adultes, soulignant que jusqu’à 30 % des patients peuvent présenter des épisodes de cytopénies malgré un traitement optimal
. Le cas éthiopien-américain illustre cette réalité, avec une évolution marquée par des phases de rémission et d’exacerbation imprévisibles.
Vers une approche thérapeutique personnalisée pour les formes associées au lupus
L’identification d’anticorps anti-ADN et anti-Sm chez le patient a ouvert une nouvelle voie diagnostique et thérapeutique. Les auteurs proposent que les patients présentant un SE associé à des marqueurs de lupus pourraient bénéficier d’un suivi plus étroit et d’un traitement adapté aux maladies auto-immunes systémiques. Cela pourrait inclure des biothérapies ciblant les voies du complément ou les lymphocytes B, déjà utilisées dans le LED.
Cependant, les chercheurs insistent sur le fait que le SE reste un défi majeur en hématologie
, en raison de son mécanisme pathogène mal élucidé et de l’absence de consensus thérapeutique. Une étude observationnelle publiée en 2025 dans *Journal of Clinical Immunology* avait révélé que seulement 40 % des patients atteints de SE répondaient durablement aux traitements de première ligne
, soulignant le besoin de stratégies personnalisées.
Vers une meilleure prise en charge : quelles perspectives ?
Ce cas clinique, bien que unique, interroge sur la nécessité d’une approche plus systématique dans la prise en charge du SE. Plusieurs pistes émergent des travaux récents :
- Un dépistage précoce des marqueurs auto-immuns systémiques : comme le lupus, qui pourrait expliquer certaines formes résistantes du SE.
- L’évaluation systématique des rechutes : pour adapter les traitements en fonction des profils moléculaires des patients.
- Le développement de biomarqueurs prédictifs : afin d’identifier dès les premiers signes les patients à haut risque de rechute.
Sur le plan pratique, les auteurs recommandent une collaboration renforcée entre hématologues et rhumatologues, notamment dans les cas où le SE s’accompagne d’anticorps anti-nucléaires. Cette approche multidisciplinaire pourrait améliorer le pronostic, actuellement variable selon les séries.
Un syndrome encore mal connu, mais des avancées en vue
Si le SE reste une affection rare et complexe, les cas rapportés ces dernières années – comme celui décrit dans *Clinical Case Reports* – contribuent à mieux définir son spectre clinique. Les chercheurs estiment que les prochaines années pourraient voir émerger des thérapies ciblées, notamment grâce aux progrès de l’immunothérapie
.
En attendant, les patients atteints de SE bénéficient déjà d’une meilleure prise en charge grâce à une vigilance accrue des médecins et à l’adaptation des protocoles thérapeutiques. Cependant, les défis persistent, notamment pour les formes résistantes ou associées à d’autres maladies auto-immunes. Comme le rappellent les auteurs, le SE n’est pas une maladie unique, mais un syndrome aux multiples visages, exigeant une approche individualisée
.
Pour les patients concernés, ce cas clinique rappelle l’importance d’un suivi régulier et d’un dialogue ouvert avec leur équipe médicale. Les avancées récentes en immunologie offrent des espoirs, mais le chemin vers une solution définitive reste long.
Consultez toujours un professionnel de santé pour un diagnostic et un traitement adaptés à votre situation.