Percée scientifique : Les granules de stress pourraient être la clé pour lutter contre les maladies neurodégénératives
St. Jude, États-Unis – Une équipe de chercheurs de St. Jude a réalisé une découverte majeure qui pourrait changer notre compréhension des maladies neurodégénératives comme la SLA (sclérose latérale amyotrophique). Leur étude, publiée récemment, révèle que les granules de stress, des structures cellulaires normalement protectrices, pourraient en réalité jouer un rôle protecteur contre la formation de fibrilles pathogènes, responsables de la dégénérescence neuronale.
Jusqu’à présent,on pensait que les granules de stress,formés en réponse au stress cellulaire,étaient un lieu où les protéines défectueuses s’accumulaient,contribuant potentiellement à la maladie. Cependant, les nouvelles recherches indiquent que ces granules agissent plutôt comme un “puits” temporaire pour les protéines solubles, retardant leur conversion en fibrilles insolubles et toxiques.
L’étude s’est concentrée sur la protéine HNRNPA1, dont les mutations sont liées à la SLA.Les chercheurs ont découvert que les versions mutées de cette protéine quittent les granules de stress plus rapidement que les versions normales, favorisant ainsi la formation de fibrilles à l’extérieur des granules. Ils ont également démontré que les fibrilles se forment même en l’absence de granules de stress, mais que ces derniers peuvent ralentir le processus.
Plus important encore, l’équipe a réussi à concevoir des mutants protéiques qui favorisent la formation de granules de stress stables, inhibant ainsi la formation de fibrilles et restaurant la dynamique normale des granules de stress dans les cellules affectées par la SLA.
“Nos résultats suggèrent que les granules de stress ne sont pas un creuset pour la maladie,mais plutôt un obstacle potentiel”,explique le Dr.Tapojyoti Das, co-premier auteur de l’étude.
Comprendre les maladies neurodégénératives : un défi majeur
Les maladies neurodégénératives, telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la SLA, représentent un fardeau croissant pour la santé publique mondiale. Elles sont caractérisées par la perte progressive de la structure et de la fonction des neurones, entraînant des déficiences cognitives, motrices et sensorielles. bien que les causes exactes de ces maladies restent mal comprises,l’accumulation de protéines mal repliées et la formation de fibrilles sont des caractéristiques communes.
Implications pour le futur
Cette découverte ouvre de nouvelles perspectives pour le développement de thérapies ciblant les granules de stress.En renforçant leur fonction protectrice ou en manipulant les protéines impliquées dans leur formation, il pourrait être possible de ralentir, voire d’arrêter, la progression de ces maladies dévastatrices. Les chercheurs de St. Jude prévoient de poursuivre leurs recherches pour explorer ces pistes thérapeutiques prometteuses.