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Une deuxième personne en France pourrait avoir contracté une maladie à prions mortelle à la suite d’une exposition en laboratoire

by Nouvelles

Image de l'article intitulé Une deuxième personne en France pourrait avoir attrapé une maladie mortelle à prions à la suite d'une exposition en laboratoire

photo: Nicolas Asfouri/AFP (Getty Images)

Les laboratoires de recherche publics en France sont temporairement à l’arrêt leur travail en prions, après qu’au moins deux employés auraient contracté un prion rare mais universellement mortel maladie du cerveau. Une femme est décédée depuis, presque certainement après avoir été exposée lors d’un accident de laboratoire en 2010, tandis que la seconde serait toujours en vie, et il n’est pas encore confirmé si sa maladie a été causée par une exposition en laboratoire.

Les prions sont un type de protéine que l’on trouve couramment dans le cerveau. Ils semblent remplir une fonction naturelle importante mais encore peu claire. Mais les prions peuvent aussi se transformer en une forme mal repliée d’eux-mêmes, une forme qui transforme lentement les autres prions «normaux» autour d’eux en voyous, trop. Au fil du temps, cet effet en cascade se propage dans tout le cerveau et le détruit, laissant derrière lui des trous spongieux révélateurs qui peuvent être repérés au microscope. Les maladies à prions sont très rares, mais il n’y a pas de traitements disponibles, et les gens meurent généralement dans les mois à un an suivant le début de symptômes, qui comprennent généralement la démence et la déficience motrice.

Le premier cas, maintenant connu être Émilie Jaumain, a commencé à ressentir des symptômes à la fin de 2017. Elle était soupçonnée d’être atteinte de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), une forme de MCJ transmise par exposition aux prions d’autres animaux. Les premiers cas de vMCJ ont été découvert dans les années 1990, après que les gens aient mangé de la viande de vaches contaminées, puis développé une maladie à prions, qui a reçu le surnom morbide de maladie de la vache folle. Le diagnostic a été confirmé par une autopsie cérébrale après celui de Jaumain mort 19 mois plus tard.

Bien qu’il soit possible que Jaumain ait contracté sa vMCJ ailleurs, la plus forte probabilité est de loin qu’elle l’ait attrapée lors d’un accident de laboratoire en mai 2010, lorsqu’elle s’est percé la peau avec des pinces qui manipulaient des échantillons de cerveau congelés et infectés par des prions provenant de souris génétiquement modifiées pour développer des prions humains. chercheurs français signalé le cas tragique de l’année dernière.

Jaumain travaillait dans un laboratoire géré par l’Institut national de recherche pour l’agriculture, l’alimentation et l’environnement (INRAE), l’un des organismes de recherche publics français, lorsqu’elle a probablement été exposée. Mardi, l’INRAE ​​a révélé qu’une autre personne travaillant dans l’un de ses laboratoires avait également récemment reçu un diagnostic de MCJ. La découverte du second cas a suffi à contraindre l’INRAE ​​et quatre autres organismes publics de recherche à imposer unemoratoire d’un mois sur la recherche sur les prions, tandis qu’une enquête est en cours sur les circonstances du deuxième cas.

Le moratoire « permettra d’étudier la possibilité d’un lien entre le cas observé et l’ancienne activité professionnelle de la personne », l’INRAE ​​et d’autres organisations ont déclaré dans une déclaration commune publié hier.

La femme dans le second cas, un travailleur de laboratoire, a depuis pris sa retraite et est toujours en vie, selon rapporter Mercredi de Science Magazine. On ne sait pas quelle forme de MCJ elle a, ce qui pourrait être un indice crucial quant à l’origine de sa maladie. La plupart des cas de MCJ sont sporadiques et semblent survenir sans raison particulière. Certains cas sont familiaux, trouvés chez les personnes présentant des mutations héréditaires spécifiques. Et la vMCJ est le plus souvent associée à la transmission à partir d’un autre animal, généralement des vaches. Ces formes ont des schémas de présentation sensiblement différents, les cas sporadiques apparaissant le plus souvent chez les personnes âgées, tandis que la vMCJ a tendance à frapper les patients plus jeunes. Théoriquement, cependant, toutes les formes de MCJ pourraient être transmis par une exposition suffisamment rapprochée à la matière cérébrale infectée (une autre maladie à prions, le kuru, tristement cannibalisme).

Les amis et collègues de Jaumain ont appelé àparvenir à des améliorations de la sécurité en laboratoire au cours de la recherche sur les prions. Ils ont lancé un groupe de défense à la suite de sa mort appelé Association des Émilies, tandis que sa famille poursuit actuellement une action pénale et administrative contre l’INRAE ​​pour sa mort. Alors que le laboratoire spécifique dans lequel elle travaillait a été innocenté par plusieurs enquêtes, selon Science, les avocats de sa famille soutiennent que des mesures de sécurité inadéquates ont été prises pendant longtemps pendant ce travail dangereux dans les installations de recherche du pays. Si ce nouveau cas s’avérait lié au laboratoire, ils pourraient avoir raison.

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