Chirurgie des fibromes utérins déclenchée syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) chez une femme sans anomalies génétiques liées à la maladie, selon une étude de cas.
Les cliniciens devraient étudier des conditions telles que le SHUa après une chirurgie gynécologique majeure accompagnée d’une insuffisance rénale et de tests de laboratoire anormaux indiquant des dommages aux globules rouges pour prévenir une maladie rénale irréversible, même si la maladie est rare, ont recommandé ses auteurs.
L’étude, “Syndrome hémolytique et urémique atypique après myomectomie : à propos d’un cas», a été publié dans Rapports de cas en santé des femmes.
La microangiopathie thrombotique (MAT) est un groupe d’affections marquées par la formation généralisée de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins, entraînant la destruction des globules rouges – un processus appelé anémie hémolytique – et des lésions organiques.
Le SHUa est une forme rare de MAT causée par l’activation incontrôlée de la voie du complément – une partie du système immunitaire qui aide à défendre le corps contre les envahisseurs – entraînant la formation de minuscules caillots sanguins, une anémie hémolytique et une insuffisance rénale.
Des mutations dans les gènes qui codent pour les protéines qui contrôlent la voie du complément peuvent prédisposer une personne à développer un SHUa, mais cela ne signifie pas que la maladie se produira. Un événement activateur du complément peut déclencher l’apparition de la maladie chez les personnes avec ou sans mutations. Les événements déclencheurs possibles comprennent la grossesse, l’infection, l’exposition à certains médicaments et la chirurgie.
Des chercheurs de Weill Cornell Medicine, New York, ont décrit le cas d’une femme de 42 ans qui a développé un SHUa à la suite d’une myomectomie pour enlever des fibromes utérins ou des excroissances non cancéreuses dans l’utérus.
Avant la chirurgie, son taux d’hémoglobine – la protéine des globules rouges qui transporte l’oxygène dans tout le corps – était légèrement inférieur à la normale (11,2 g/dL ; plage normale : 11,6 à 15,0 g/dL) et les tests de laboratoire n’ont montré aucune anomalie. dans la fonction rénale ou hépatique. La chirurgie a enlevé avec succès au moins 10 fibromes.
Pendant l’opération, cependant, sa production d’urine a diminué et s’est arrêtée cinq heures après l’intervention. Alors que les tests de laboratoire ont montré une baisse attendue de l’hémoglobine due à la perte de sang chirurgicale, elle avait des taux de plaquettes anormalement bas et des lésions rénales aiguës, déterminées par des taux élevés de créatinine, un marqueur de dysfonctionnement rénal.
Le lendemain, bien que le débit urinaire de la femme se soit amélioré, son hémoglobine n’a pas augmenté comme prévu, et sa numération plaquettaire et sa fonction rénale se sont détériorées. Les tomodensitogrammes des vaisseaux sanguins n’ont montré aucune indication de saignement et une échographie rénale n’a montré aucun blocage.
D’autres tests ont révélé qu’elle avait de très faibles niveaux d’haptoglobine, un signe d’hémolyse, ainsi que des niveaux élevés de LDH, un marqueur de lésions tissulaires. Elle avait également des réticulocytes élevés (globules rouges immatures), indiquant une anémie, et des fragments de globules rouges. Ces découvertes ont soulevé la suspicion de TMA.
Deux jours après la chirurgie, la femme a commencé des échanges plasmatiques quotidiens en raison du risque de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une forme de MAT également marquée par la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins. Ce traitement a amélioré sa fonction rénale et son débit urinaire.
La femme est restée stable avec des niveaux normaux de marqueurs de formation de caillots sanguins et aucun signe de saignement et, après cinq jours, sa numération plaquettaire s’est améliorée. Dans le même temps, des tests ont montré qu’elle avait des niveaux d’activité normaux d’ADAMST13, une enzyme impliquée dans la coagulation du sang dont les niveaux sont anormalement bas dans le TTP. Ces résultats suggèrent un SHUa.
Au sixième jour, sa numération plaquettaire s’est encore améliorée et la créatinine s’est normalisée, mais les marqueurs de l’hémolyse, y compris la LDH et l’haptoglobine, ont continué de s’aggraver, ce qui était “préoccupant pour l’hémolyse en cours”, ont noté les chercheurs.
Une biopsie à l’emporte-pièce d’une peau d’apparence normale a été testée positive pour la protéine du complément C5b-9 dans les vaisseaux sanguins du derme et d’autres tissus sous-cutanés, ce qui correspond à un diagnostic de SHUa. Notamment, les tests génétiques n’ont trouvé aucune mutation liée au complément.
La femme a commencé le traitement approuvé pour le SHUa Soliris (eculizumab) 12 jours après la chirurgie. Elle est sortie de l’hôpital le 14e jour avec une hémoglobine et une numération plaquettaire stables, des marqueurs d’hémolyse améliorés et une fonction rénale normale. Au moins six mois plus tard, elle se portait bien avec un traitement Soliris toutes les deux semaines.
“Alors que deux rapports ont décrit le développement du SHUa après myomectomie, notre cas démontre une reconnaissance très rapide de la MAT médiée par le complément”, ont écrit les chercheurs. “Ce patient est le premier à notre connaissance à avoir un dépôt de complément important confirmé par biopsie tissulaire pour étayer le diagnostic de SHUa induit par la chirurgie.”
“Bien qu’extrêmement rare, la MAT doit être suspectée chez les patientes après une myomectomie et d’autres chirurgies gynécologiques majeures avec [acute kidney injury] et des anomalies de laboratoire démontrant une hémolyse, car un diagnostic et un traitement précoces peuvent prévenir des lésions rénales irréversibles et la mort », ont écrit les chercheurs.
