Sammy Basso, le patient progéria le plus ancien au monde, est décédé

AGI – “Aujourd’hui, notre lumière, notre guide, s’est éteint. Merci Sammy de nous avoir permis de participer à cette vie merveilleuse“. Ainsi, l’association italienne de progéria Sammy Basso onlus annonce le décès de 28 ans, le plus longtemps atteint de progéria au monde. Basso s’est soudainement senti mal alors qu’il était en compagnie de ses amis et de sa famille lors d’un dîner dans un restaurant à Asolo. ” Nous nous réunissons autour de notre famille et de nos amis en signe de respect pour la douleur en ce moment délicat de deuil”, est-il écrit sur le site.

Sammy Basso est né à Schio en 1995 et a reçu un diagnostic de progéria de Hutchinson-Gilford à l’âge de deux ans. Avec ses parents, il fonde l’Association dont il est témoin dès l’âge de dix ans. En 2007, il rejoint le premier groupe d’étude de l’essai clinique PRF (Progeria Research Foundation) avec le Lonafarnib. Basso était connu pour les nombreuses apparitions télévisées et interviews qu’il faisait pour faire connaître l’activité de l’association et la maladie qui l’avait atteint. L’Italie l’a connu aprèsDiffusion du docu-film National Geographic intitulé “Sammy’s Journey”qui raconte son voyage sur la Route 66, aux États-Unis, de Chicago à Los Angeles, avec ses parents et l’un de ses meilleurs amis, Riccardo.

Diplômé en Sciences Naturelles de l’Université de Padoue, avec une thèse visant à démontrer la possibilité de traiter la progéria par génie génétique, il a subi une intervention chirurgicale pour remplacer sa valve aortique et a été nommé, en 2019, Chevalier de l’Ordre du Mérite de la République italienne. . En 2021, il se spécialise en biologie moléculaire puis est diplômé de l’Université de Padoue avec une thèse sur la corrélation entre Progeria et inflammation. Basso était le porte-parole de l’association et a également travaillé avec le PRF en tant qu’ambassadeur international.

Une maladie très rare

Le vieillissement cellulaire et la détérioration tissulaire observés au cours du vieillissement physiologique affectent de nombreux organes et fonctions simultanément et progressivement. Ces dernières années, l’étude du vieillissement humain a été facilitée par la découverte de mutations dans certains gènes responsables de syndromes de vieillissement prématuré. Les plus importants d’entre eux sont le syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford (HGPS) et le syndrome atypique de Werner, provoqués par des anomalies génétiques des protéines de l’enveloppe nucléaire : mieux les connaître permet de mieux comprendre le phénomène du vieillissement biologique.

La progeria touche un enfant sur 4 à 8 millions de naissances, tant masculins que féminins. Également connu sous le nom de syndrome de Hutchinson-Gilford (le premier à le décrire, en 1886, fut Jonathan Hutchinson, suivi en 1904 par Hastings Gilford). En raison de ce vieillissement rapide et contre nature, l’espérance de vie est très faible : elle ne dépasse généralement pas vingt ans. La mort survient principalement à cause de problèmes cardiaques ou d’accidents vasculaires cérébraux. Il n’existe actuellement aucun remède définitif contre la progéria, mais la recherche avance à grands pas dans le but de ralentir la progression.

Le souvenir de Jovanotti : “Un esprit coloré”

“Je viens d’apprendre le décès de Sammy Basso. Quelle immense tristesse. La nouvelle du départ de Sammy, malgré que sa maladie soit une menace constante, peut surprendre ceux qui l’ont connu, car c’était vraiment difficile de rencontrer quelqu’un de plus que j’ai vécu.” par lui quand il était là.” Lorenzo Cherubini, alias Jovanotti, l’écrit sur Instagram, en publiant une photo de lui en train d’embrasser le jeune homme lors d’un concert de la Jova Beach Party. “Quand il venait à mes concerts, c’était une fête – continue Jovanotti – Son intelligence, sa passion, sa culture et sa capacité à harmoniser la connaissance scientifique avec une foi inébranlable, son humour formidable et son esprit coloré, me viennent à l’esprit maintenant. Nous avions parlé à lui et à son ami de toujours Fontana Meat Brothers il y a quelques jours pour fixer un rendez-vous lors de mon passage dans le nord-est et ce matin j’imagine Sammy disant ‘sara’ pour une autre fois les gars'”.

Jovanotti conclut ensuite : “Bonjour petit grand Sammy, je me souviens quand je suis venu te chercher devant la plage pleine de tout ce monde et c’était comme si Elvis Presley était apparu sur scène avec moi, tous ces sourires t’accompagnent aujourd’hui. Un câlin à sa famille et à ses amis qui, ces dernières années, ont été sa force et lui la leur.”

Meloni : “Exemple extraordinaire de courage”

“Sammy Basso était un exemple extraordinaire de courage, de foi et de positivité. Il a relevé chaque défi avec le sourire, démontrant que le courage peut surmonter n’importe quel obstacle. Son engagement dans la recherche sur la progeria et sa capacité à inspirer les autres resteront à jamais un modèle à suivre. Sammy nous a montré à tous ce que signifie vivre avec passion et détermination, sans jamais perdre la joie et la volonté de se battre. Tu continueras à être une lumière qui brille dans le cœur de chacun de nous”. La Première ministre, Giorgia Meloni, l’écrit sur X.

La Russa, “figure d’une valeur scientifique et humaine extraordinaire”

“Sammy Basso nous laisse, figure d’une valeur scientifique et humaine extraordinaire, le patient le plus ancien au monde atteint de progéria, une maladie génétique rare également connue sous le nom de syndrome du “né vieux””. Le président du Sénat, Ignazio La Russa, l’a écrit sur Facebook.

“Fondateur de l’association italienne Progeria Sammy Basso onlus, il a consacré sa vie à sensibiliser le public à cette pathologie, à promouvoir la recherche et à faire connaître. Biologiste hautement compétent, diplômé avec mention, il a témoigné par son engagement et sa détermination, de la possibilité de faire face aux difficultés avec dignité, courage et sourire. Son exemple de force morale et son engagement resteront un héritage précieux pour la communauté scientifique et pour l’Italie dans son ensemble. Mes condoléances personnelles et personnelles à sa famille Sénat de la République”, conclut La. Russe.

Schillaci, “l’homme d’une force extraordinaire”

“Nous sommes attristés par le décès de Sammy Basso, un homme d’une force extraordinaire qui a transformé sa lutte contre la progéria en une mission d’espoir et de progrès, contribuant de manière décisive à la connaissance de sa maladie et à la recherche scientifique sur une maladie extrêmement rare et complexe”. Le ministre de la Santé Orazio Schillaci le dit, se souvenant de Sammy Basso. “Il nous laisse à tous un précieux témoignage de ténacité et de courage. J’étends ma proximité à sa famille – conclut-il – à ses amis et à tous ceux qui ont partagé son voyage”.

Valditara, “Je voudrais donner son nom à une école”

Le ministre de l’Éducation, Giuseppe Valditara, propose de donner à une école le nom de Sammy Basso, le jeune homme de 29 ans atteint de progéria, décédé aujourd’hui. “Je voudrais donner à une école le nom de ce merveilleux garçon, un exemple pour tout le monde”, a déclaré Valditara à Pontida.

Brugnaro, “un garçon unique avec une grande force d’esprit”

Même le maire de Venise, Luigi Brugnaro, a voulu rendre hommage à Basso. “Sammy était un garçon unique, doté d’une force d’esprit infinie, qui nous a appris à réagir aux pires difficultés, en les transformant en nouvelles opportunités. Un grand ami, qui est également devenu ambassadeur de Venise en 2020. Les condoléances de la Ville et mes salutations personnelles à sa famille, ses amis et tous ceux qui l’ont connu et apprécié pour ses grandes capacités de communication, surtout envers les plus jeunes, vous resterez toujours citoyen vénitien. En effet, malgré la pandémie, Sammy il avait visité le Smart ! Control Room, recevant de Brugnaro l’épingle avec la moeca du Lion de Saint-Marc, le nommant “citoyen de Venise”. Une rencontre cordiale au cours de laquelle Sammy avait parlé de ses études et de la préparation de sa thèse pour devenir docteur en biologie. Moléculaire.