L’âge et l’utilisation d’un dispositif d’assistance comme un déambulateur peuvent indiquer dans quelle mesure un patient atteint d’une maladie d’apparition tardive Maladie de Pompe fera dans un test de marche de six minutes (6MWT), une petite étude suggère.
Le 6MWT est considéré comme un étalon-or pour déterminer, à travers des difficultés à marcher, la sévérité de faiblesse musculaire causée par la maladie de Pompe. L’outil est utilisé dans les essais cliniques pour évaluer l’efficacité d’un traitement potentiel.
Des tests répétés peuvent entraîner des variations dans les performances du 6MWT, cependant, pour des raisons pouvant aller des changements de fréquence cardiaque à la fatigue et même aux instructions de test « médiocres », ont noté les chercheurs en se mettant à «acquérir une meilleure compréhension de la déterminants de la performance 6MWT » chez les personnes atteints de la maladie de Pompe tardive (LOPD).
“Bien que le score 6MWT soit un outil simple, les déterminants du test devaient être mieux définis pour une utilisation potentielle dans l’évaluation de l’efficacité ou non d’un traitement”, a écrit l’équipe.
L’étude, “Facteurs ayant une incidence sur les performances au test de marche de 6 minutes chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe d’apparition tardive», a été publié dans la revue Muscles et nerfs.
Avec Pompe, une mutation du GAA affecte l’enzyme, l’alpha-glucosidase acide, qui décompose une grosse molécule de sucre appelée glycogène. Lorsque l’enzyme n’est pas produite correctement ou lorsqu’elle fait défaut, le glycogène s’accumule à des niveaux toxiques à l’intérieur des cellules, en particulier celles des muscles.
Maladie de Pompe tardive les patients, qui apparaissent dans l’enfance ou à l’âge adulte, éprouvent souvent une faiblesse musculaire qui peut rendre la marche difficile, et ils peuvent développer des problèmes respiratoires et, éventuellement, des problèmes cardiaques.
Une équipe de chercheurs en France a évalué le 6MWT chez 15 patients LOPD (neuf femmes et six hommes ; âge médian de 57 ans) avec une durée moyenne de la maladie de 16 ans, qui étaient traités toutes les deux semaines dans leur clinique de Lille avec l’enzymothérapie substitutive myozyme (alglucosidade alfa; vendu aux États-Unis sous le nom de Lumizyme).
Dans le cadre de ce traitement, tous ont subi une évaluation semestrielle qui impliquait le 6MWT donné au moins deux fois, et étaient connus pour être capables de faire ce test. Quatre des 15 patients ont utilisé un déambulateur et neuf ont eu besoin d’une ventilation nocturne pour aider à respirer.
Les chercheurs ont recherché un lien entre les performances des patients sur le 6MWT et leurs fonctions motrices, pulmonaires et cardiaques, par rapport à un groupe témoin de huit personnes en bonne santé – quatre femmes et quatre hommes avec un âge médian de 46 ans.
Tous ont été invités à marcher le plus loin possible le long d’un couloir de 150 mètres (492 pieds) pendant six minutes, avec des appareils fonctionnels utilisés au besoin. Les patients marchaient plus lentement et faisaient des pas plus petits que les témoins, et ils parcouraient une distance moyenne plus courte (364 mètres contre 618 mètres), ont noté les chercheurs. Cependant, les deux groupes ont montré un degré de fatigue similaire.
En analysant les facteurs qui expliquaient le mieux la variation des performances du 6MWT, l’équipe a découvert que l’âge d’une personne et l’utilisation d’un appareil d’assistance à la marche – “ce qui était fortement corrélé à… la faiblesse musculaire » — expliqué 85,5 % de la variation.
Ils ont également découvert que les changements cardiorespiratoires, ou la façon dont le cœur et les poumons s’adaptent pendant une marche, peuvent prédire la variation des performances du 6MWT.
Dans les analyses de la fonction cardiaque et pulmonaire, les chercheurs s’attendaient à ce que « la pCO2 [partial pressure of carbon dioxide, a measure of carbon dioxide within arterial or venous blood] augmenterait pendant le 6MWT. Mais ils ont observé une diminution de la pCO2 chez cinq patients et six témoins alors qu’ils se remettaient de la marche, indiquant une augmentation de la ventilation.
« Les patients hyperventilaient et affichaient une diminution de leur pCO2“, ont-ils écrit, notant que l’hyperventilation expliquait pourquoi”le meilleur paramètre respiratoire » dans leur analyse était la « pCO2 de base » et non celle mesurée pendant ou peu après l’exercice.
En effet, pCO2 mesuré avant un 6MWT ainsi que la récupération de la fréquence cardiaque après une minute expliquaient 42,2% de la variation du test, ont-ils rapporté. La récupération de la fréquence cardiaque, ou HRR, fait référence à la diminution de la vitesse à laquelle le cœur bat après l’exercice.
“Nos résultats ont mis en évidence l’importance de l’adaptation respiratoire et cardiaque pendant l’exercice (ainsi que la capacité motrice)”, ont écrit les chercheurs.
Une limite de l’étude était sa taille relativement petite et des études plus importantes sont nécessaires, ont noté les chercheurs.
“Bien que le 6MWT est un test simple, utile, fonctionnel, le résultat doit être interà la lumière d’autres variables : (i) l’âge et l’utilisation d’une aide dispositif …, (ii) adaptation respiratoire pendant le test, et (iii) HRR », a conclu l’équipe.
“Bien que les niveaux de fatigue et de motivation puissent modifier les performances, le résultat du 6MWT peut être fiable si d’autres variables (telles que le HRR ou les variables respiratoires) changent”, ont-ils ajouté, l’âge et l’utilisation d’appareils d’assistance étant les “meilleurs prédicteurs cliniques des performances du 6MWT”. ”
