Dans la thrombocytémie essentielle (TE) et la polyglobulie essentielle (PV), les mesures de routine des paramètres hématologiques sont cruciales pour le diagnostic, le pronostic et la surveillance. UN étude récente publié dans la revue British Society for Hematology eJHaem visant à évaluer dans quelle mesure les objectifs hématologiques sont atteints et maintenus dans la pratique pour les patients avec ET et PV.
L’ET et la PV ont des critères de diagnostic différents, l’ET étant caractérisée par une augmentation du nombre de plaquettes et la PV caractérisée par une hémoglobine, un hématocrite et/ou une masse de globules rouges élevés. L’objectif des traitements ET et PV est généralement de réduire le risque de complications vasculaires et de progression de la maladie vers la myélofibrose ou la leucémie myéloïde aiguë (LAM).
Les cibles hématologiques idéales ont été débattues, mais un hématocrite inférieur à 45 % en PV et une numération plaquettaire égale ou inférieure à 400 × 109/L en ET sont généralement acceptés comme des niveaux qui réduisent le risque d’événements thrombotiques dans les deux conditions et réduisent le risque d’hémorragie. événements dans ET. Dans ET et PV, une cible de globules blancs (WBC) inférieure à 10 x 109/L est le seuil recommandé. Ces critères, basés sur les recommandations du European LeukemiaNet, ont été utilisés dans l’étude.
Au total, 620 patients atteints de TE et 429 patients atteints de PV ont été identifiés. Les données de 2008 à 2020 ont été recueillies auprès du Chelsea and Westminster Hospital NHS Foundation Trust et du Oxford University Hospitals NHS Foundation Trust au Royaume-Uni. Les chercheurs ont modélisé les changements longitudinaux dans la numération globulaire des patients, y compris ceux qui ont atteint la rémission de la numération globulaire périphérique.
Dans l’ensemble, environ 85 % des patients disposaient de données de numération globulaire datant de moins de 30 jours avant ou après la date d’indexation estimée. Les patients atteints de TE avaient des taux médians de plaquettes de 524,0 × 109/L (intervalle interquartile [IQR], 382,3-681,9) et des leucocytes médians à 10,3 × 109/L (IQR, 7,8-12,8) au moment du diagnostic. Les patients atteints de PV avaient un hématocrite, une hémoglobine et des globules rouges (GR) médians élevés à l’entrée de la cohorte ([47.5%; IQR, 43.4-51.6], [15.6 g/dl; IQR, 13.7-17.2]et [5.5 × 1012/L; IQR, 4.8-6.1], respectivement). Au total, 109 (17,6 %) patients atteints d’ET et 53 (12,4 %) patients atteints de PV avaient des antécédents d’hémorragie ou de thrombose.
Une analyse plus poussée des patients à haut risque a inclus 417 (67,3 %) patients atteints de TE et 288 (67,1 %) de PV. Parmi ces patients, 374 (90 %) et 262 (91 %) avaient au moins une formule sanguine enregistrée sur 5 ans et faisaient partie de l’analyse longitudinale. Des mesures de numération globulaire moyenne plus élevées ont généralement été observées plus près de la date de l’index et sont devenues plus stables 3 à 12 mois après l’index.
Chez les patients atteints de TE, le nombre de plaquettes a le plus diminué au fil du temps. Ils ont généralement commencé à un indice élevé (604,6 × 109/L [95% CI, 497.0-735.5] chez une femme moyenne de 60 ans), diminuerait à 337,7 × 109/L (IC à 95 %, 278,0-410,1) en 1 an, et augmenterait lentement à 436,6 × 109/L (IC à 95 %, 330,6-576,7) 5 années. Les décomptes consécutifs peuvent varier entre les mesures, ont noté les auteurs. L’hématocrite et l’hémoglobine n’ont que légèrement diminué, mais les globules rouges sont passés de 4,6 × 1012/L (IC à 95 %, 4,3-4,8) à la date de l’indice à 3,9 × 1012/L (IC à 95 %, 3,7-4,2) à l’année 1.
Les baisses de la numération plaquettaire dans la PV étaient moins prononcées, avec un patient de sexe masculin moyen de 60 ans passant de 323,8 à l’indice (IC à 95 %, 290,7-360,6) à 268,8 à l’année 1 (IC à 95 %, 242,1-298,5). Les baisses de l’hémoglobine et de l’hématocrite étaient importantes au cours du premier mois et ont continué à diminuer jusqu’à l’année 1.
Dans l’ensemble, 80,5 % et 78,6 % des patients atteints de TE et de PV à haut risque, respectivement, ont obtenu une rémission complète de la numération globulaire périphérique au moins une fois au cours de la période d’observation. Les patients à haut risque sont souvent entrés et sortis de la rémission, les patients ET étant en rémission pendant 46,4 % du temps sur la base du nombre de plaquettes et 76,3 % sur la base du nombre de globules blancs. Les patients PV étaient en rémission pendant 55,4 % du temps sur la base des niveaux d’hématocrite, 71,5 % sur la base des plaquettes et 69,0 % sur la base du nombre de globules blancs.
L’obtention d’une rémission était associée à un risque plus faible de résultats cliniques, mais le petit nombre d’événements survenus dans la cohorte n’a pas montré d’associations statistiquement significatives entre la rémission de la numération globulaire périphérique et les événements cardiovasculaires.
Les limites de l’étude comprenaient sa nature observationnelle et sa focalisation sur les patients à haut risque supposés être traités avec les meilleures pratiques cliniques. Les données rétrospectives des dossiers électroniques rendent également difficile la comptabilisation des patients perdus de vue.
Dans l’ensemble, les résultats ajoutent des données du monde réel pour donner un aperçu de la progression hématologique chez les patients ET et PV sur 5 ans.
“Bien que ces résultats mettent en évidence le défi d’obtenir une rémission de la numération globulaire périphérique dans l’ET et la PV dans les soins de routine, la mesure dans laquelle le respect de ces seuils se traduit par de meilleurs résultats pour les patients est moins claire”, ont écrit les auteurs.
Référence
Carpenter L, Rockenschaub P, Hatton G, et al. Tendances longitudinales de la numération sanguine périphérique chez les patients atteints de polyglobulie essentielle et de thrombocytémie essentielle au Royaume-Uni. EJHaem. Publié en ligne le 29 juin 2022. doi:10.1002/jha2.519
