Anévrisme septal auriculaire : une découverte fortuite ou une anomalie cliniquement significative ?

Un anévrisme du septum auriculaire (ASA) est défini comme une poche localisée du septum auriculaire qui fait saillie dans les oreillettes formant une structure sacculaire [1]. La longueur exacte de la saillie qui définit un ASA varie mais est généralement considérée comme une extension de plus de 10 mm au-delà du plan du septum auriculaire [2]. Cette anomalie structurelle peut être congénitale ou acquise avec une prévalence suspectée d’environ 1% à 2,5% [3,4]. Les ASA étaient auparavant diagnostiqués lors d’une autopsie, mais sont maintenant fréquemment détectés lors d’une échocardiographie de routine [5]. La signification clinique, cependant, n’est pas bien connue et la décision d’anticoaguler est un point de discorde. La littérature a mis en évidence une association croissante entre les AAS et la thromboembolie systémique, qui peut avoir une morbidité importante [6]. Nous décrivons ici un cas d’ASA volumineux qui a été découvert de manière inattendue lors du bilan diagnostique d’une aggravation de l’insuffisance cardiaque systolique. Nous soulignons également l’importance clinique des ASA et discutons de la décision difficile d’anticoaguler.

Une femme de 85 ans ayant des antécédents médicaux d’hypertension, d’hyperlipidémie, de bloc cardiaque au deuxième degré avec mise en place d’un stimulateur cardiaque à double chambre et de maladie coronarienne avec deux stents, s’est présentée avec une dyspnée paroxystique d’effort au cours des derniers mois. Elle a nié toute douleur thoracique et a eu un examen autrement négatif des systèmes. L’examen physique à l’époque n’a révélé qu’un souffle systolique de grade II à l’apex sans distension veineuse jugulaire ni œdème noté. L’électrocardiogramme était inchangé avec la stimulation ventriculaire ; les valeurs de laboratoire étaient dans les limites normales, y compris la troponine.

Compte tenu des antécédents cardiaques complexes du patient, une échocardiographie transthoracique (TTE) a été réalisée pour évaluer la fonction cardiaque qui a révélé une dilatation modérée de l’oreillette gauche avec une dilatation possible nouvellement détectée du septum auriculaire. La fraction d’éjection a été réduite de 54 % à 43 % par rapport aux résultats d’imagerie antérieurs effectués deux ans auparavant. En raison de la suspicion d’une anomalie structurelle invisible sur les échocardiogrammes précédents, un échocardiogramme transœsophagien (TEE) de suivi a été effectué deux mois plus tard (Figure 1).

Un grand ASA a ensuite été identifié avec une courbure fixe de gauche à droite, résultant en une grande oreillette gauche et une oreillette droite en conflit. Cependant, cela semblait être une découverte isolée sans découverte de thrombus intracardiaque ni d’anomalie de la paroi septale auriculaire associée. En raison de l’échec des TTE antérieurs à identifier ce grand ASA chez notre patient, cela suggérait soit une étiologie acquise, soit des limitations possibles avec TTE dans l’identification réussie des ASA.

Après avoir examiné les résultats de l’imagerie, on s’est inquiété d’un dysfonctionnement du cœur droit en raison d’un effet de masse de l’ASA comprimant l’oreillette droite. Un cathétérisme cardiaque droit a été réalisé qui a révélé une pression auriculaire droite de 10 mmHg, une pression ventriculaire droite de 35/10 mmHg, une pression artérielle pulmonaire de 40/20, une pression capillaire pulmonaire de 20 mmHg et un faible débit cardiaque de 2,8 L/ min. Aucune autre intervention n’était justifiée, y compris une coronarographie en raison d’un test de stress nucléaire négatif. Le patient a été renvoyé chez lui avec un traitement continu pour une insuffisance cardiaque systolique d’apparition récente.

Notre patiente n’a finalement pas été mise sous anticoagulation après son diagnostic fortuit d’AAS. Cette conclusion a été tirée après une discussion approfondie avec la patiente et l’identification de son manque relatif de facteurs de risque d’événements thromboemboliques systémiques, y compris l’absence de thrombose veineuse profonde antérieure ou d’embolie pulmonaire, ainsi que l’absence d’antécédents connus de cancer qui induiraient un état d’hypercoagulabilité. De plus, nous n’avons ressenti aucun besoin urgent d’initier l’anticoagulation car les résultats d’imagerie de l’ETO avec l’étude des bulles n’ont pas permis de détecter de thrombus intracardiaque ou d’anomalie de la paroi septale auriculaire.

La patiente que nous avons présentée s’est révélée par hasard avoir un gros ASA lors du bilan de sa dyspnée d’effort. Bien qu’il ne soit pas certain que ses symptômes respiratoires soient le résultat de sa malformation cardiaque structurelle, ce cas met en évidence la voie traditionnelle pour laquelle une grande majorité des ASA sont identifiés. Typiquement, cette anomalie structurelle est découverte lors d’un échocardiogramme de routine pour l’évaluation diagnostique d’un symptôme cardio-pulmonaire ou lors du bilan de l’étiologie d’un nouvel AVC. [5]. Notre patient est tombé dans la première catégorie avec un TTE initial ne montrant qu’une oreillette gauche dilatée avec suspicion de ballonnement du septum auriculaire. Elle a eu besoin d’un ETO de suivi pour mieux visualiser le septum auriculaire et confirmer définitivement le diagnostic d’un gros AAS. Notre cas met en évidence les limites du TTE dans la visualisation de certaines anomalies structurelles cardiaques telles que les ASA ; divers rapports de cas suggèrent que l’ETO pourrait en fait être la modalité préférée pour détecter les ASA. Par exemple, Tzimas et Papadopoulos ont présenté un cas où un TTE a complètement échoué à visualiser un grand ASA chez un patient subissant un pontage aortocoronarien (CABG) qui n’a été découvert que plus tard par TEE [7]. Pour souligner davantage ce point, une étude rétrospective de Mugge et al. a recruté 195 patients atteints d’ASA connu et a constaté que l’ETO pouvait visualiser l’ensemble du septum auriculaire et diagnostiquer avec succès l’ASA chez 100 % des patients, tandis que l’ETT n’a pas réussi à identifier l’ASA chez 47 % (100/195) des patients du même groupe [8].

L’importance de diagnostiquer avec succès l’AAS découle du fait qu’il a longtemps été considéré comme une source potentielle d’embolie cardiogénique. Une étude multicentrique publiée dans l’European Heart Journal a révélé que la prévalence de l’ischémie cérébrale et des artères carotides normales était de 27,7 % plus élevée chez les patients atteints d’AAS par rapport au groupe témoin de patients sans AAS documenté. [6]. Bien que le mécanisme exact reliant l’AAS au risque accru de complications emboliques artérielles ne soit pas exactement connu, une théorie qui a été proposée est que la présence d’AAS peut induire une dilatation de l’oreillette gauche et entraîner une stase du flux sanguin d’une manière similaire à celui de la fibrillation auriculaire [5]. À ce jour, de nombreuses études de cas de patients atteints d’ASA ont révélé un thrombus auriculaire directement attaché au septum interauriculaire lors d’une imagerie par échocardiogramme [9,10-12].

Un ASA peut survenir sous la forme d’un défaut isolé, comme chez notre patient, mais se présentera souvent avec d’autres anomalies cardiaques structurelles concomitantes. Une étude de Giannopoulos et al. ont recruté plus de 4500 enfants et ont constaté que l’ASA diagnostiquée par échocardiogramme ne se présentait que comme une anomalie cardiaque structurelle isolée chez 35,5 % (17/47) des patients, tandis que les autres patients atteints d’ASA confirmé présentaient tous un shunt interauriculaire associé [3]. Plusieurs autres rapports étayent cette relation unique entre les ASA présentant des malformations cardiaques congénitales, notamment la communication interauriculaire, le foramen ovale perméable (FOP) et la malformation du sinus veineux [4,13,14]. De plus, il existe une forte relation entre le développement d’une thromboembolie systémique chez les patients atteints d’ASA et les anomalies de la paroi interauriculaire. Ceci est démontré dans une étude multicentrique de Mugge et al. qui ont trouvé une fréquence élevée d’événements cliniques antérieurs compatibles avec une embolie cardiogénique chez les patients atteints d’ASA qui présentaient également des shunts interauriculaires [8]. Dans un environnement déjà favorable à la formation de thrombus par stase sanguine, le shunt droite-gauche de ces défauts interauriculaires peut introduire des caillots sanguins supplémentaires directement à partir du système veineux profond [5,8]. Une étude de Cheng et al. propose que l’embolie paradoxale soit en fait le principal mécanisme d’AVC chez les patients atteints d’ASA connu [4].

On sait que la thromboembolie systémique est l’une des complications majeures des AAS, probablement due à la stagnation du flux sanguin auriculaire gauche favorisant la formation de caillots sanguins, combinée à la présence souvent simultanée de shunts interauriculaires qui fournit un autre mécanisme d’introduction d’un thrombus dans le système artériel. [5,8]. Le risque accru de thromboembolie artérielle, associé à ses séquelles potentielles de complications telles que les accidents vasculaires cérébraux, l’ischémie mésentérique aiguë et l’ischémie aiguë des jambes, soulève la question de savoir s’il existe un rôle pour le traitement antiplaquettaire ou anticoagulant chez les patients atteints d’ASA diagnostiqué [15]. Actuellement, la décision d’initier un traitement médical pour l’ASA est un sujet de controverse car il y a un manque drastique de données dans ce domaine. [16]. Une récente étude contrôlée randomisée appelée CLOSE a recruté des patients ayant subi un AVC cryptogénique récent attribué à un FOP associé à l’ASA et a constaté que la récidive d’AVC était significativement moindre dans le groupe de traitement ayant subi la fermeture du FOP avec un traitement antiplaquettaire par rapport à la fermeture du FOP seul. [17]. Cependant, malgré cela, les données sont rares et il n’y a pas de consensus quant à savoir si l’antiplaquettaire ou l’anticoagulation apporte des bénéfices aux patients atteints d’AAS isolé comme chez notre patient.

Notre cas vise à mettre en évidence la signification clinique et la prise en charge des ASA. Souvent diagnostiquée accidentellement par le TTE moins invasif, l’ETO est la modalité d’imagerie supérieure pour le diagnostic. L’importance clinique des ASA est liée à la question de savoir s’il existe un risque accru d’événements thromboemboliques systémiques, indépendamment des communications interauriculaires. Il n’existe actuellement aucun consensus quant à la décision d’anticoagulant ces patients. Ainsi, jusqu’à ce que d’autres études soient terminées, il est important que les cliniciens utilisent une approche de décision partagée au cas par cas en tenant compte des risques et des avantages associés.